辅助检查:早期脑脊液可正常,自第二周起可出现脑脊液的蛋白-细胞分离现象,即脑脊液中细胞计数正常或轻度增高,约在20个/mm3以下,而蛋白定量明显增加,早期轻度增加,约为60~80mg/dl,至病程第4~5周可高达l00~1000mg/dl之多。这是GBS的主要脑脊液改变特点。有75%的病例脑脊液的丙种球蛋白增高,糖与氯化物定量正常。电生理改变特点是髓鞘损害为主出现神经传导速度下降,低于正常的20%。周围神经近端有明显的传导阻滞现象,为经典型GBS(脱髓鞘型)。部分病人出现动作电位的波幅下降,提示轴索损害,为GBS的轴索变异型。
诊断标准:急性起病,四肢下运动神经元性对称性瘫痪,有或无运动性颅神经麻痹,实验室有脑脊液的蛋白细胞分离现象,电生理检查发现周围神经系统损害即可诊断本病。
鉴别诊断包括:
1.其他急性或亚急性发病的周围神经病:一般没有脑脊液的蛋白细胞分离现象。
2.脊髓损害:如急性发病的脊髓前灰质炎以及急性脊髓炎,无周围神经损害的电生理改变规律。
3.肌肉病:如周期性麻痹、全身型MG以及多发性肌炎等,无周围神经损害的电生理改变以及脑脊液改变特点。
急性期治疗:没有证据提示采取糖皮质激素可以促进恢复。单独丙种球蛋白静脉注射和血浆置换有利于疾病的恢复,对预后没有多大的帮助,所以该病的治疗主要依靠支持治疗。
急性期的支持疗法:急性期支持疗法尤为重要,对于增强病人抵抗力,防止病情恶化起一定作用。常用小量输入同型新鲜血液,l~2次/周,每次200cc.
丙种球蛋白静脉注射(IVIG)和血浆置换适应证:①病人不能行走;②在发病2周内;③结合病人和疾病的个体特点。两种方法具有类似的效果,但病人出现抗GM1,GM1b,或GalNAc-GD1a神经节苷脂的IgG时IVIg更有效。丙种球蛋白静脉注射(IVIgG),0.3g/Kg连续应用5天。
患者出现感染症状可以采取抗生素治疗,一般选用青霉素240~400万单位/日静点。神经营养药物及其他药物应用,如B1B12B6对于周围神经损害的恢复是有益的。另外,应用适量的ATP及细胞色素C等亦有一定价值。
特别注意肺炎、心肌炎、心力衰竭的发生,预防褥疮及肢体畸形。
呼吸肌瘫痪的治疗:急性进展的病人应严密观察肌肉瘫痪的情况,呼吸肌运动的情况及生命体征的变化,以便早期发现呼吸肌瘫痪。
呼吸肌瘫痪有两种类型:
1.膈肌及肋间肌瘫痪
胸式呼吸完全消失或幅度减小。病人表现为呼吸困难或缺氧症状。如心率加快,血压升高,烦躁,口唇甲床紫绀,此类病人在保证呼吸道通畅情况下亦可用外罩式的呼吸器,同时吸氧。
2.伴有吞咽肌肉和声带麻痹的病人,常有呼吸节律紊乱,呼吸道分泌物滞留,应早期行气管切开,合并用定压型或定容型呼吸器。气管切开应用呼吸器的病人最初应随时监测血气分析,电解质情况,以确定此呼吸方式是否适宜;经常作痰培养,选用适宜和敏感的抗生素,以及雾化吸入。加强对气管切开的护理。