概述
甲状腺机能减退症(hypothyroidism,简称甲减)由于各种原因引起甲状腺素合成、分泌或生物效应不足,导致全身新陈代谢降低的内分泌疾病。女性甲减较男性多见,且随年龄增加,其患病率渐上升。新生儿甲减发生率约为1/7000,青春期甲减发病率渐降低,成年期后则渐上升,甲减的病因以慢性淋巴细胞性甲状腺炎为多。本病如始于胎、婴儿称克汀病或呆小病;始于性发育前儿童称幼年性甲减,严重者称幼年黏液性水肿;成年发病则称甲减,严重时称黏液性水肿。按其病变部位分为原发性甲减、继发性甲减和周围性甲减。
病因和发病机制
病因较复杂,以甲状腺者多见,其次为垂体性者,下丘脑性及TH受体性少见。
1.甲状腺性甲减约占90%以上,极大多数因后天获得性甲状腺组织遭破坏,其病因可为:(1)炎症,如免疫反应或感染病毒所致。(2)放疗,如常见131碘放疗后。(3)甲状腺大部或全部手术切除后。(4)严重缺碘或长期过度摄碘。(5)常吃含硫氰基前体的食物可抑制甲状腺摄碘。(6)某些遗传因素或其他原因。
2.垂体性甲减由于肿瘤、手术、放疗和产后垂体缺血坏死引起TSH不足而继发甲减,多表现为多种垂体促靶腺激素分泌减少。
3.下丘脑性甲减TRH分泌不足可致TSH及TH分泌功能低下而引起甲减。病因可由下丘脑肿瘤、炎症、肉芽肿和放疗等所致。
4.受体性甲减少见。特点是体内靶组织器官对TH的反应降低或丧失,血中T3、T4正常或增高,而临床表现为明显的甲减症候群。
病理改变
一、甲状腺 病因不同而各异。
1、萎缩性病变。最常见于慢性淋巴细胞性甲状腺炎,也可见于放疗和手术后的甲减患者。早期大量淋巴细胞、浆细胞等炎性细胞浸润腺体,长间腺泡受毁代以纤维组织,残余腺泡细胞变小,泡内胶质显著减少。先天性TH合成障碍者,甲状腺增生肥大。
2、甲状腺肿大伴多发结节者多见于地方性甲状腺肿,因缺碘导致。药物所致者,腺体呈代偿性弥漫性肿大。
二、垂体甲状腺甲减者因TH减少使TSH细胞增生肥大,嗜碱性细胞变性,久之腺垂体增大,可同时伴有高催乳素血症。垂体性甲减者,垂体萎缩,有肿瘤或肉芽等病变。
三、其他
1、皮肤 角化,真皮层有黏多糖沉积,形成黏液性水肿。
2、肌肉 骨骼肌、平滑肌、心肌都有间质水肿,肌纹理消失,肌纤维肿胀断裂。
3、心脏 扩大、间质水肿,有心包积液。
4、肾脏 肾小球、肾小管基膜增厚而出现蛋白尿。
5、脑 脑细胞萎缩、胶质化、灶性衰变。
6、其他 肝水肿,肝小叶中央性纤维化;胃肠黏膜、肾上腺皮质萎缩、睾丸衰变、大血管硬化。
临床表现
1.一般表现面色苍白,眼脸和颊部虚肿,表情淡漠,痴呆,全身皮肤乾燥、增厚、粗糙多脱屑,非凹陷性水肿,毛发脱落,手脚掌呈萎黄色,体重增加,少数病人指甲厚而脆裂。
2.神经精神系统:
记忆力减退,智力低下,嗜睡,反应迟钝,多虑,头晕,头痛,耳鸣,耳聋,眼球震颤,共济失调,腱反射迟钝,跟腱反射时间延长,重者可出现痴呆,木僵,甚至昏睡。
3.心血管系统:
心动过缓,心输出量减少,血压低,心音低钝,心脏扩大,可并发冠心病,但一般不发生心绞痛与心衰,有时可伴有心包积液和胸腔积液。重症者发生粘液性水肿性心肌病。心电图示低电压。
4.消化系统:
厌食、腹胀、便秘。重者可出现麻痹性肠梗阻或粘液水肿性巨结肠。胆囊收缩减弱而胀大,半数病人有胃酸缺乏,导致恶性贫血与缺铁性贫血。
5.运动系统:
肌肉松弛无力,主要累及肩、背部肌肉,也可有肌肉暂时性强直、痉挛、疼痛或出现齿轮样动作,腹背肌及腓肠肌可因痉挛而疼痛,关节也常疼痛,骨质密度可增高。少数病例可有肌肉肥大。发育期间骨龄常延迟。可伴有关节病变如慢性关节炎。
6.内分泌系统:
女性月经过多,久病闭经,不育症;男性阳萎,性欲减退。少数病人出现泌乳,继发性垂体增大。
7. 血液系统:
甲状腺激素缺乏使造血功能遭到抑制,红细胞生成素减少,胃酸缺乏使铁及维生素B12吸收障碍,加之月经过多以致患者中2/3可有轻、中度正常色素或低色素小红细胞型贫血,少数(约14%)有恶性贫血(大红细胞型)。血沉可增快。Ⅷ和Ⅸ因子的缺乏导致机体凝血机制减弱,故易有出血倾向。
8.粘液性水肿昏迷病情严重时,由于受寒冷、感染、手术、麻醉或镇静剂应用不当等应激可诱发粘液性水肿昏迷。表现为低体温(T〈35℃),呼吸减慢,心动过缓,血压下降,四肢肌力松弛,反射减弱或消失,甚至发生昏迷,休克,心肾功能衰竭。
9.呆小病:
于出生时常无特异表现,出生后数周内出现症状。共同的表现有:皮肤苍白,增厚,多折皱,多鳞屑。口唇厚,舌大且常外伸,口常张开多流涎,外貌丑陋,面色苍白或呈腊黄,鼻短且上翘,鼻梁塌陷,前额多皱纹,身材矮小,四肢粗短,手常成铲形,脐疝多见,心率缓慢,体温偏低,其生长发育均低于同年龄者,当成年后常为矮子。
10幼年型甲减:
临床表现随起病年龄而异,幼儿发病者除体格发育迟缓和面容改变不如呆小病显著外,余均和呆小病相似。较大儿童及青春期发病者,大多似成人粘液性水肿,但伴有不同程度的生长阻滞,青春期延迟。