一、正常胆红素代谢

　　体内的胆红素来源于血红蛋白。正常人每日由衰老的红细胞破坏生成的血红蛋白约7.5g，生成胆红素4275μmol（250mg），占总胆红素的80～85％。另外171～513μmol（10～30mg）的胆红素来源于骨髓幼稚红细胞的血红蛋白和肝中含有亚铁血红素的蛋白质（如过氧化氢酶、过氧化物酶及细胞色素酶与肌红蛋白等），约占总胆红素的15％～20％。

　　上述形成的胆红素称为游离胆红素或非结合胆红素，非结合胆红素与血清白蛋白结合，不能溶于水，不能从肾小球滤出，故尿液中不出现非结合胆红素。非结合胆红素通过血循环运至肝脏后，与白蛋白分离并被肝细胞摄取，在肝细胞内与Y、Z载体蛋白结合，形成葡萄糖醛酸酯，称结合胆红素。结合胆红素为水溶性，可通过肾小球滤过从尿中排出。

　　结合胆红素从肝细胞排出经高尔基复合体运至毛细血管微突、胆管而排入肠道。在肠道，由肠道细菌的脱氢作用还原为尿胆原，尿胆原的大部分氧化为尿胆素从粪便排出称粪胆素；小部分在肠内被吸收，经肝门静脉回到肝内，回到肝内的大部分尿胆原再转变为结合胆红素，又随胆汁排入肠内，形成所谓"胆红素的肠肝循环".被吸收回肝的小部分尿胆原，经体循环由肾脏排出体外。

　　在正常情况下，胆红素进入与离开血循环保持动态平衡，故血中胆红素的浓度保持相对恒定。正常血中总胆红素1.7～17.1μmol／L（0.1～1.0mg／dl），其中结合胆红素0～6.8μmol／L（0～0.4mg／dl），非结合胆红素1.7～10.26／μmol／L（0.1～0.6mg／dl）。

　　二、黄疸分类

　　依病因学可将黄疸分为4类：溶血性黄疸；肝细胞性黄疸；胆汁淤积性黄疸（也称阻塞性黄疸）；先天性非溶血性黄疸。

　　（一）溶血性黄疸

　　能够引起溶血的疾病都可产生溶血性黄疸。由于溶血导致大量红细胞破坏形成大量非结合胆红素，超过肝细胞的摄取、结合与排泌能力；同时，溶血性造成的贫血、缺氧和红细胞破坏产物的毒性作用，削弱了肝细胞对胆红素代谢功能，使血中非结合胆红素超过正常水平而出现黄疸。

　　溶血黄疸一般较轻，呈浅柠檬色。急性溶血性可伴发热、寒战、头痛、呕吐并有不同程度的贫血貌和血红蛋白尿（尿呈酱油色或浓茶色），严重者可有急性肾功能衰竭。慢性溶血多为先天性，除贫血外尚有脾肿大。

　　实验室检查血清总胆红素升高，以非结合胆红素为主，结合胆红素基本正常。由于非结合胆红素的增加使结合胆红素后期代偿性增加，导致从胆道排至肠道的尿胆原增加，粪胆素随之增加，粪色加深。肠内尿胆原增加使重吸收至肝内者也增加，由于缺氧及毒素作用，肝脏处理过量尿胆原的能力不足，致血中尿胆原增加，并从肾排出，故尿中尿胆原增加，但无胆红素。急性溶血时有血红蛋白尿，尿隐血阳性。血液检查除贫血外的尚有网织红细胞增加、骨髓红系增生活跃等。

　　（二）肝细胞性黄疸

　　能够导致肝细胞广泛损害的疾病均可发生黄疸，如病毒性肝炎、肝硬化、钩端螺旋体病、败血症、中毒性肝炎等。结合胆红素一部分经毛细胆管从胆道排泄，一部分经已损害或坏死的肝细胞反流入血中；也可因肝细胞肿胀、汇管区渗出性病变与水肿以及小胆管内的胆栓形成使胆汁排泄受阻而反流进入血循环，使血中结合胆红素增加导致黄疸。

　　肝细胞性黄疸临床表现为皮肤、黏膜呈浅黄至深黄色，病人可有乏力、腹胀及食欲减退等症状，严重者可有出血倾向。

　　实验室检查结合与非结合胆红素均增加。尿胆红素阳性，尿胆原可增高。此外血液检查常伴不同程度的肝功能损害。

　　（三）胆汁淤积性黄疸

　　可分为肝内胆汁淤积和肝外胆汁淤积。前者见于肝内泥沙样结石、癌栓、寄生虫病、毛细胆管型病毒性肝炎、药物性胆汁淤积、原发性胆汁性肝硬化等。后者可由胆总管的狭窄、结石、炎症水肿、蛔虫及肿瘤等阻塞而引起。

　　胆汁淤积性黄疸病人皮肤呈暗黄色甚至黄绿色，并有皮肤瘙痒及心动过缓，尿色加深，粪便颜色变浅灰或呈白陶土色。

　　实验室检查血清胆红素增加，尿胆红素阳性，尿胆原及粪胆素减少（不完全阻塞时）或缺如（完全阻塞时），血清碱性磷酸酶及总胆固醇增高。

　　（四）先天性非溶血性黄疸

　　系因肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄缺陷所致的黄疸。临床少见。

　　1.Gilbert综合征：系因肝细胞摄取非结合胆红素功能障碍及微粒体内葡萄糖醛酸转移酶不足，致血中非结合胆红素增高而出现黄疸。病人常无明显症状，其他肝功能也正常。

　　2.Dubin-Johnson综合征：系因肝细胞对结合胆红素及某些阴离子向毛细胆管排泌发生障碍，致血清结合胆红素增加而发生的黄疸。

　　3.Rotor综合征：系因肝细胞对摄取非结合胆红素和排泌结合胆红素存在先天性障碍致血中胆红素增高而出现黄疸。

　　4.Crigler-Najiar综合征：系因肝细胞缺乏葡萄糖醛酸转移酶，致非结合胆红素不能形成结合胆红素，导致血中非结合胆红素增多而出现黄疸。本病常见于新生儿，由于血中非结台胆红素甚高，可产生核黄疸，预后极差。

　　三、黄疸的伴随症状及鉴别诊断

　　1.黄疸伴发热：见于急性胆管炎、肝脓肿、钩端螺旋体病、败血症、大叶肺炎。病毒性肝炎或急性溶血可先有发热，后出现黄疸。

　　2.黄疸伴上腹剧烈疼痛：可见于胆道结石、肝脓肿或胆道蛔虫症。持续右上腹钝痛或胀痛者可见于病毒性肝炎、肝脓肿或原发性肝癌。

　　3.黄疸伴肝大：见于病毒性肝炎、急性胆道感染或胆道阻塞、原发或继发性肝癌。

　　4.黄疸伴胆囊肿大：见于胆总管有梗阻，常见于胰头癌、壶腹癌、胆总管癌等。

　　5.黄疸伴脾肿大：可见于病毒性肝炎、钩端螺旋体病、败血症、疟疾、肝硬化、溶血性贫血及淋巴瘤等。

　　6.黄疸伴消化道出血：见于肝硬化、重症肝炎、壶腹癌。

　　7.黄疸伴腹水：见于重症肝炎、肝硬化失代偿期、肝癌等。

　　四、实验室及其它检查

　　1.B超：对肝脏大小、形态、肝内有无占位、胆囊大小及胆道有无结石与扩张、脾有无肿大与胰腺有无病变的诊断有较大帮助。

　　2.ERCP：可鉴别肝内或肝外胆管阻塞的部位，并可通过内镜直接观察壶腹区与乳头部有无病变，还可了解胰腺有无病变。

　　3.X线腹部平片：可发现胆道钙化结石；胆道造影可了解胆囊收缩功能、发现胆道结石影及胆道有无扩张等。

　　4.CT：对鉴别肝脏、胆囊、胰腺引起的黄疸有较大帮助。

　　5.十二指肠引流：可以了解胆道有无感染存在。

　　6.肝穿刺活检及腹腔镜检查：有助于临床鉴别疑难黄疸病例。但在阻塞时应慎用，因可能导致胆汁性腹膜炎。

　　7.MRI：有助于鉴别肝脏的良、恶性肿瘤，还可用以检测代谢性、炎症性肝病。

　　8.经皮肝穿刺胆管造影（PTC）：有助于鉴别肝内胆汁淤积性黄疸与肝外胆管阻塞，并可了解胆管阻塞的部位、程度及范围。