临床表现
少数体质型性早熟的儿童,可在出生后短期内即开始显示性早熟征象;但大多数在7~8岁有月经初潮。性发育越早,月经初潮也越早。一般在第二性征出现前,患者的身高、体重、骨龄已迅速发育。
虽然儿童早期有性早熟的女孩常较同龄的身材显著增高,但因骨骺的早期闭合(early epiphyseal closure)。临床检查包括身高、体重增长情况、乳房发育、阴毛生长及生殖器发育,腹部检查及肛、腹诊有无肿块存在,以及详细的神经系统检查,包括眼底镜、视野及脑电图检查。
检查检验
一、手腕部正位X线摄片可判断骨龄,了解发育过程的进度。蝶鞍(sella turcica)正侧位X线摄片可确定垂体有无病变。如可疑,可进一步行气脑造影(pneumoencephelography),脑室造影(ventriculography),CT或/及MRI以明确诊断。
二、实验室检查包括:激素测定,如血清FSH、LH、E2及24小时尿17-酮类固醇,有助于鉴别真、假性早熟。
三、腹腔镜检查,应由有经验的医师操作,如仅只怀疑肿瘤,可代替剖腹探查术。
诊断鉴别
对于女性同性性早熟诊断步骤的主要目的,在于明确所致加速性成熟的病因。约90%的病例属体质型(尤其是原因不明或特发性者)。但对任何病例在作出这种解释前,必须排除其他病因。
尚无证明性早熟可引起异性早熟活动(premature heterosexual activity),或对生殖机能的不利影响,智力发育延缓等,身体与生殖器发育则平行于骨龄。
治疗
对性早熟的儿童应进行月经知识和经期卫生的教育。性教育(sexual education)应根据儿童的理解力及早开始。性早熟的理想治疗是病因治疗。
一、药物治疗对多数体质型性早熟的女孩,可用甲孕酮(medroxyprogesterone)100~200mg,在月经周期第十四天肌注抑制月经,但不能阻遏其他成熟现象的加速。近年欧洲试用一种具有抑制下丘脑活动的抗雄激素制剂醋酸氯羟甲烯孕酮(cyproterone acetrate)对治疗性早熟有效。
二、手术治疗如性早熟的儿童有能触及的增大卵巢,有必要剖腹探查。如为卵巢囊肿应行剜除术。良性肿瘤保留卵巢是可能的。仅为单侧的、大而包膜完整的可动性卵巢瘤,最好行患侧输卵管卵巢切除术(unilateral salpingo-oophorectomy),并对对侧卵巢剖视活检。如对侧卵巢与子宫无肿瘤应予保留。腹水本身不应作为恶性或根治术的指征,但须例行腹水的常规化验与细胞学检查。包膜完整活动的粒层细胞肿瘤,行患侧肿瘤及附件切除后,可保留对侧卵巢,须作如前述之检查。恶性卵巢肿瘤经快速冰冻切片明确诊断,根据分期应行根治术。