概述
绒毛膜癌(choriocarcinoma)简称绒癌,是一种高度恶性的肿瘤,其特点是滋养细胞失去了原来绒毛结构而散在的侵入子宫肌层或通过血道转移到其它部位。患者多为生育年龄妇女,少数发生于绝经以后。50%发生于葡萄胎以后,25%发生于流产后,22.5%发生于足月妊娠之后,2.5%发生于异位妊娠之后。在60年代以前,死亡率很高,近年来应用化学治疗,且在方法学及药理学上都有了很大的进展,使绒癌的预后有了显著改观。
病理改变
绒癌多发生在子宫,但也有子宫内未发现原发病灶而只有转移灶出现,子宫绒癌可形成单个或多个宫壁肿瘤,呈深红、紫或棕褐色,直径2~10cm,为出血坏死组织,肿瘤可突入宫腔,入侵宫壁或突出于浆膜层,质脆,极易出血,宫旁静脉中往往发现癌栓,卵巢可形成多囊性黄素囊肿。
组织学上绒癌与一般癌肿有很大区别,绒癌没有一般所固有的结缔组织性间质细胞,只有滋养细胞、血块及凝固性坏死组织物构成的坏死灶,也没有固有的血管,癌细胞直接与宿主血液接触取得营养。在癌灶中心部,往往找不到癌细胞,越是靠近边缘部,肿瘤细胞越明显,但见不到绒毛结构,只能见到成团的滋养细胞。
临床表现
(一)阴道流血在产后、流产后,特别在葡萄胎清宫后有不规则阴道流血,量多少不定。少数原发灶已消失而仅有继发灶者,则无阴道流血,甚至出现闭经。
(二)假孕症状由于肿瘤分泌的hCG及雌、孕激素的作用,表现为乳头、外阴色素加深,阴道及子宫颈粘膜也有着色,并有闭经、乳房增大、生殖道变软等症状。
(三)腹部包块因增大的子宫或阔韧带内形成血肿,或增大的黄素囊肿,患者往往主诉为下腹包块。
(四)腹痛癌细胞侵蚀子宫壁或子宫腔积血所致,也可因癌组织穿破子宫或内脏转移所致。
(五)转移灶表现 最常见的部位为肺、阴道、脑、肝、消化道等。
1.肺转移绒癌因其血运转移的特点,故肺部最为多发(80%),因转移的部位不同,可产生不同的症状,如咳嗽、血痰,反复咯血。肺X摄片检查可见片状、棉球状、结节状阴影。
2.阴道转移癌细胞经宫旁静脉逆行至阴道所致,发生率仅次于肺(30%),其特征为紫红色的结节,突出于阴道粘膜面,为柔软而实质的肿块,如表面破裂,可引起大量流血,甚至致命。
3.脑转移约占10%.常继发于肺转移之后,是主要的致死原因,在最早期,是脑动脉内瘤栓期,造成局部缺血,出现一过性症状,如腿软跌倒、失语、失明,经几秒钟或几分钟后即恢复。以后在小动脉内形成动脉瘤,继续生长发展,产生破坏性症状,造成蛛网膜下腔及附近脑组织出血,主要的症状为头痛、偏瘫、呕吐、平衡失调、视觉障碍、失语、高热、抽搐,以至昏迷,如引起脑疝,病人可突然死亡。
4.肝转移为预后的不良因素。多同时伴有肺转移,表现为上腹部或肝区疼痛,若病灶穿破肝包膜可出现腹腔内出血。
5.其他转移包括脾、膀胱、肾、消化道转移,其症状因转移部位不同而各异。
转移灶小而未破裂出血,不易被发现,若破裂出血,则有相应脏器的症状。
实验室及其他检查
一、血HCG测定葡萄胎排空后9周以上,或流产、足月产、异位妊娠后4周以上,血β-HCG水平持续升高,或曾一度下降后又上升,排除妊娠物残留或再次妊娠,结合临床表现可诊断。
当疑有脑转移时,可测定脑脊液β-HCG,并与血β-HCG比较。当血清:脑脊液β-HCG小于20:1时,又脑转移可能。由于血清β-HCG变化快于脑脊液,所以不能凭一次测定做出判断。
二、B超检查子宫正常大小或不同程度增大,肌层内可见高回声团块,边界清但无包膜;或肌层内有回声不均区或团块,边界不清且无包膜;也可表现为整个子宫内弥漫性增高回声,内部伴不规则低回声或无回声。彩色多普勒超声主要显示丰富的血流信号和低阻力型血流频谱。
三、X线检查诊断肺转移最有价值。肺转移的最初征象为肺纹理增粗,以后发展为片状或小结节阴影,典型表现为棉球状或团块状阴影。肺转移以右侧及中下部多见。
四、CT、MRI检查CT对发现肺部较小的病灶和脑、肝转移灶有较高的诊断价值。MRI主要检查脑和盆腔病灶。
五、组织学检查在子宫肌层或子宫外转移灶中仅见到成片的滋养细胞浸润或坏死出血,未见绒毛结构者,可诊断为绒毛膜癌,若见到绒毛结构,可排除绒毛膜癌的诊断。
诊断
(一)临床诊断
1.正常或不正常妊娠后阴道反复不规则出血。
2.绒癌临床体征。
3.绒癌临床转移症状和体征。
4.辅助检查可见转移病灶。
患者可出现上述各项中1项,再复查血HCG值不正常就可确诊为绒癌。
(二)临床分期Ⅰ期:病变局限于子宫(无转移)。
Ⅱ期:病变转移至宫旁、附件(近处转移)。
Ⅱa:病变转移局限于宫旁、附近。
Ⅱb:病变转移至阴道。
Ⅲ期:病变转移至肺(远处转移)。
Ⅲa:肺部球形阴影直径<3cm,或片状阴影面积不超过一侧肺之半。
Ⅲb:肺部阴影超过上述范围。
Ⅳ期:病变转移至肝、脾、肾、肠管等器官(全身转移)。