闭经（amenorrhea）是常见的妇科疾病，表现为无月经或月经停止。根据既往有无月经来潮分为原发性和继发性。原发性闭经（primary amenorrhea）指年龄超过16岁、女性第二性征已发育、月经还未来潮，或年龄超过14岁尚无女性第二性征发育者。继发性闭经（secondary amenorrhea）指正常月经建立后月经停止6个月，或按自身原来月经周期计算停经3个周期以上者。青春前期、妊娠期、哺乳期及绝经后的月经不来潮属于生理现象。

　　病因

　　一、原发性闭经较少见。往往由于遗传学原因或先天性发育异常引起。根据第二性征的发育情况，分为第二性征存在和第二性征缺乏两类。

　　（一）第二性征存在的原发性闭经
    1、米勒管发育不全综合症（Mvllerian agenesis syndrome，又称Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome）

　　由副中肾管发育障碍引起的先天性畸形，可能是基因突变所致，约占20%青春期原发性闭经。染色体核型正常，为46，XX，促性腺激素正常，有排卵，外生殖器、输卵管、卵巢和女性第二性征正常，主要异常表现为始基子宫或无子宫、无阴道，约30%伴肾畸形 ，约12%伴骨骼畸形。

　　2、雄激素不敏感综合症（androgen insensitivity syndrome）

　　又称睾丸女性化完全型。为男性假两性畸形，染色体核型为46，XY，性腺为睾丸，但位于腹腔内或腹股沟。虽睾酮水平在男性范围，但由于靶细胞缺乏睾酮受体，故睾酮不发挥生物学效应，但睾酮仍能通过芳香化酶转化为雌激素，故表现为女型，致青春期乳房隆起发育，但乳头不发育，乳晕苍白，阴毛、腋毛稀少，阴道为盲端，较短浅，子宫及输卵管缺如。

　　3、对抗性卵巢综合征（savage syndrome）

　　卵巢不敏感综合征。其特征是卵巢具有多数始基卵泡及初级卵泡；内源性促性腺激素，特别是FSH升高；卵巢对外源性促性腺激素不敏感；临床表现为原发性闭经，但女性第二性征发育接近正常。

　　（二）第二性征缺乏的原发性闭经
    1、低促性腺激素性腺功能减退其中最常见的是嗅觉缺失综合征，是下丘脑GnRH先天性分泌缺乏同时伴有嗅觉丧失或减退。临床表现为原发性闭经，女性第二性征缺如，嗅觉减退或丧失，但女性内生殖器分化正常。

　　2、高促性腺激素性腺功能减退
    （1）特纳综合征（Turner‘s syndrome）

　　属于先天性性腺发育不全。性染色体异常，核型为X染色体单体（45，XO）或嵌合体（45，XO/46，XX或45，XO/47，XXX）。表现为原发性闭经，卵巢不发育，患者身材矮小，女性第二性征发育不良，常有璞颈、盾胸、后发际低、肘外翻、腭高耳低、鱼样嘴等，可伴主动脉缩窄和肾、骨骼畸形。

　　（2）46，XX单纯性腺发育不全（pure gonadal dysgenesis）

　　体格发育无异常，卵巢呈条索状无功能实体，子宫发育不良，女性第二性征发育差，但外生殖器为女性。

　　（3）46，XY单纯性腺发育不全又称Swyer综合征。主要表现为条索状性腺及原发性闭经。具有女性生殖系统，但无青春期发育，女性第二性征发育不良。由于存在Y染色体，患者在10-20岁时易发生性腺母细胞瘤或无性细胞瘤，故确诊后应切除条索状性腺。

　　二、继发性闭经
    （一）下丘脑性闭经最常见的一类闭经，由于丘脑下功能失调而影响垂体，进而影响卵巢而引起闭经。其病因复杂，可由于中枢神经器质性病变、精神因素、全身性疾病、药物和其他分泌机能紊乱而引起：

　　1、精神、神经因素环境改变、精神创伤如过度紧张、恐惧、忧虑等，以及外界各种刺激因素如寒冷等可导致中枢神经与下丘脑之间功能失调，并通过下丘脑－垂体－卵巢轴，使排卵功能障碍，影响卵泡成熟而致闭经。

　　2、神经性厌食症和体重下降中枢神经系统对体重下降极为敏感。严重的神经性厌食通常在内在情感的剧烈矛盾或为保持体形而强迫节食时发生，当体重下降到正常的85%以下时，即可出现闭经。表现为精神性厌食、严重消瘦和闭经。持续进行性消瘦还可导致GnRH降至青春期前水平，是促性腺激素和雌激素水平低下。

　　3、运动性闭经长期剧烈运动或芭蕾舞、现代舞等训练易导致闭经。初潮的发生和月经的维持有赖于一定比例（17%-20%）的机体脂肪，若肌肉/脂肪比例增加或总体脂肪减少可使月经异常。运动剧增后GnRH的释放受抑制也可引起闭经。

　　4、药物抑制综合征有些妇女注射长效避孕针或口服避孕药后导致继发闭经，常见于妇女原有月经失调或流产后过早服用避孕药者，是由于药物抑制了丘脑下部和垂体的功能，常是可逆的，一般停药3～6个月即可自然恢复。

　　5、颅咽管瘤较为罕见。发生在蝶胺上的垂体柄漏斗部前方的颅咽管瘤，因瘤体增大压迫下丘脑和垂体柄引起闭经、生殖器萎缩、肥胖、颅内压增高、视力障碍等，也称肥胖生殖无能营养不良症。

　　（二）垂体性闭经主要病变在于垂体。垂体前叶的器质性疾病或功能失调可影响促性腺激素的分泌，从而影响卵巢出现闭经，主要的疾病有：

　　1、垂体损伤性闭经由于垂体缺血、炎症、放射及手术等破坏了垂体前叶的功能，表现为部分或全部功能丧失而致闭经。希恩综合征是由于产后大出血、休克等引起垂体前时组织缺血坏死，垂体功能减退出现闭经、消瘦、面色苍白、怕冷、无乳汁、毛发脱落等症状。第二性征及内外生殖器逐渐萎缩。患者还可伴低血糖、低血压、低基础代谢、性欲减退等。

　　2、垂体肿瘤当位于蝶胺内的腺垂体各种腺细胞发生催乳素腺瘤、生长激素腺瘤、促甲状腺激素腺瘤、促肾上腺皮质激素腺瘤以及无功能的垂体腺瘤时，可出现闭经及相应的症状，这是因为肿瘤压迫分泌细胞，使促性腺激素分泌减少所致。如常见的催乳激素肿瘤引起闭经溢乳综合症。

　　3、空蝶胺综合症蝶胺隔因先天性发育不全、肿瘤或手术破坏，使脑脊液流入蝶胺的垂体窝，使蝶胺扩大，垂体受压缩小，称空蝶胺。当垂体柄因受脑脊液压迫而使下丘脑与垂体间的门静脉循环受阻时，出现闭经和高催乳激素血症。X线检查仅见蝶胺增大，CT、MRI检查可准确显示在扩大的垂体窝种可见萎缩的垂体和低密度的脑脊液。

　　（三）卵巢性闭经闭经的原因在于卵巢，卵巢性激素水平低落，子宫内膜不发生周期性变化而致闭经，常见的疾病有：

　　1、先天性卵巢发育不全或缺如此时卵巢未发育或仅呈条索状无功能，多为原发性闭经，常见的疾病有：（1）性染色体异常：①最常见的有特纳综合症，②核嵌合型如45，XO/46，XY，45，XO/46，XX，45，XO/46，XXX，45，XO/47，XXX等。（ 2）性染色体正常　　如单纯卵巢发育不全。

　　2、卵巢功能早衰妇女提早绝经，在40岁以前已绝经者，称为卵巢功能早衰（简称卵巢早衰）。患者表现出继发性闭经，并伴更年期综合征的有关症状如面部潮红、阵热、多汗、情绪波动等，内外生殖器官及第二性征逐渐萎缩及退化。

　　3、卵巢切除或组织被破坏多由于手术切除双侧卵巢或双侧卵巢经放射治疗后，卵巢组织被破坏以致功能丧失，表现为原发或继发性闭经。严重卵巢炎症也可破坏卵巢组织而致闭经。

　　4、卵巢功能性肿瘤产生雄激素的卵巢肿瘤由于过量的雄激素抑制了丘脑下部－垂体－卵巢轴的功能而致闭经。分泌雌激素的颗粒细胞瘤有时也可引起短暂闭经，是由于肿瘤持续分泌雌激素，抑制了排卵，出现子宫内膜增生过长而导致闭经。

　　（四）子宫性闭经闭经的原因在于子宫，月经调节功能正常，卵巢有功能，但子宫内膜对卵巢不能产生正常的反应，故称子宫性闭经。引起子宫性闭经的常见疾病有：

　　1、子宫内膜损伤或粘连综合征常发生在人工流产后、产后出血或流产后出血刮宫以后，多是由于刮宫过度，损伤了子宫，造成宫腔粘连，出现闭经。

　　2、子宫内膜炎最常见的导致闭经的子宫内膜炎是结核性子宫内膜炎，其他流产后或产后严重的子宫内膜炎也可发生闭经。

　　3、子宫发育不全或缺如由于副中肾管发育不全或不发育而致子宫发育不全或不发育，往往表现为原发性闭经。

　　4、子宫切除后或子宫腔内放射治疗后因生殖道疾病切除子宫后或因某些子宫恶性肿瘤经腔内放射治疗破坏子宫内膜后而出现闭经。

　　（五）其他内分泌功能异常肾上腺、甲状腺、胰腺功能紊乱也可引起闭经，常见的疾病有甲状腺机能亢进和不足，肾上腺皮质功能亢进，肾上腺皮质肿瘤等。