间质性肺疾病（ILD）是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散（DLCO）功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。

　　ILD病谱的异质性（heterogeneity）具有多层含义，即病因学的多源性；发生或发病学的异质性；病种或表现型的多样性以及临床症状的异因同效的相似性。从异质角度的分类看，ILD病理组织学可呈肺泡炎、血管炎、肉芽肿、组织细胞或类淋巴细胞增殖。特发性肺纤维化（IPF）为肺泡炎，其病理异质性变化表现为普通型间质性肺炎（UIP）、脱屑型间质性肺炎（DIP）/呼吸性细支气管炎间质性肺病（RBILD）和非特异性间质性肺炎/纤维化（NSIP/fibrosis）。此分类是由Katzenstein等（1998年）在Liebow（1970年）UIP、DIP、双侧性间质性肺炎（BIP）、淋巴细胞间质性肺炎（LIP）和巨细胞间质性肺炎（GIP）分类基础上经修正后提出的新分类。Liebow原分类（1970年）中的BIP现已公认即为闭塞性细支气管炎并机化性肺炎（BOOP）。LIP与免疫缺陷有关，GIP与硬金属有关，已不属于IPF分类范畴。Katzenstein在新分类中指出DIP命名不当而应采用RBILD.UIP属IPF的原型，多见于老年人，激素疗效不佳，而RBILD和NSIP患者年龄较低，对糖皮质激素有疗效反应，预后良好。