一、常规检查
出血时间、血小板计数、凝血酶原时间均正常。凝血时间(试管法)在重型血友病延长(V111:C浓度低于1~2%时延长,>4%可正常)。
二、初筛试验
①凝血酶原消耗试验(PCT),正常>25秒,<20秒为异常。②白陶土部分凝血活酶时间(KPTT),是敏感的过筛试验。一般以35~45秒为正常范围,超过正常对照10秒以上有意义。Ⅶ、Ⅴ、Ⅹ、凝血酶原和纤维蛋白原减少时也可延长,须加鉴别。③简易凝血活酶生成试验(STGT)正常值为10~14秒,>15秒为异常。
三、确诊试验
用凝血活酶生成试验(STGT、Biggs TGT)做纠正试验,确定血友病类型。利用下述纠正剂特点,即能对三种血友病做出鉴别。
表5-5-4 确定血友病类型的常用纠正剂特点
纠正型 |
因子Ⅷ |
因子Ⅸ |
因子Ⅺ |
正常血浆 |
有 |
有 |
有 |
贮存血浆 |
无 |
有 |
有 |
正常硫酸钡吸附血浆 |
有 |
无 |
有 |
正常血清 |
无 |
有 |
有 |
四、因子活性测定
采用一期法,将已知有关因子缺乏的血浆做为基质血浆,加入兔脑浸出液,白陶土悬液、氯化钙及不同稀释度血浆,按凝固时间制成有关因子活性曲线。然后对受检标本进行换算,以确定病情程度,根据Ⅷ:C百分率分型,重型<2%,中型2~5%,轻型6~25%,亚临床型>45%。因子Ⅸ分型不同。
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