吸收不良综合征(Malabsorption syndrome)是指各种原因的小肠营养物质吸收不良所引起的综合征。营养物质的吸收必须经过充分的消化作用。因此,广义的吸收不良综合征包括消化不良与吸收不良,故又称为“消化吸收不良综合征”。许多疾病可引起本综合征,但其临床表现及实验检查结果往往相似。吸收不良包括各种营养物质,其中脂肪吸收障碍最具特征。
分类
吸收不良综合征的病因繁多,有多种分类方法,通常按病因及发病机理分为下列几类:
一、 原发性吸收不良综合征
系小肠粘膜(吸收细胞)有某种缺陷或异常,影响营养物质经粘膜上皮细胞吸收,转运。包括乳糜泻(coeliac disease)和热带口炎性乳糜泻(tropicsprue)等。
二、继发性吸收不良综合征
(一)消化不良
1、胰酶缺乏 如慢性胰腺炎、胰腺癌、胰腺纤维囊肿、胰腺结石、原发性胰腺萎缩等。
2、胆盐缺乏 如肝实质弥漫性损害、胆道梗阻、胆汁性肝硬化、肝内胆汁淤积症、回肠切除、肠内细菌过度繁殖(肠污染综合征)
3、肠粘膜酶缺乏 如先天性乳糖酶缺乏症。
(二)吸收不良
1、小肠吸收面积不足 如小肠切除过多(短肠综合征)、胃结肠瘘、不适当的胃肠吻合术,空肠结肠瘘等。
2、小肠粘膜病变 如小肠炎症,包括感染性、放射性、药物性(新霉素 秋水仙素等);寄生虫病,如贾弟虫病,园线虫病等。
3、肠壁浸润病变 如淋巴瘤、结核病、克隆病、whipple病等。
4、小肠运动障碍 动力过速如甲状腺功能亢进等,影响小肠吸收时间,动力过缓如假性小肠梗阻、系统性硬皮病,导致小肠细菌过度生长。
5、淋巴血流障碍 如淋巴发育不良,淋巴管梗阻(外伤、肿瘤、结核等)、血液循环障碍(门脉高压症、充血性心力衰竭);
临床表现
吸收不良综合征由于营养物、维生素、电解质吸收障碍,引起一系列病理生理改变,主要临床表现有:
一、腹泻及其他胃肠道症状
腹泻为主要症状,且最具特征。每日排便3-4次或更多,粪量多、不成形、色淡有油脂样光泽或泡沫,有恶臭。也可为水样泻。少数轻症或不典型病例可无腹泻。伴有腹鸣、腹胀、腹部不适,但很少有腹痛。部分病人可有食欲不振及恶心、呕吐。
二、营养缺乏症状
腹泻发生后,由于蛋白质丢失及热能供应不足,患者逐渐感乏力、消瘦、体重减轻,可出现贫血,下肢浮肿,低蛋白血症。
三、维生素及电解质缺乏症状
可出现不同程度的各种维生素缺乏或电解质不足的症状。如维生素D及钙的吸收障碍可有骨痛、手足搐搦、甚至病理性骨折;维生素B族吸收不良可出现舌炎、口角炎、周围神经炎等;维生素B12叶酸及铁吸收不良可引起贫血;钾离子补充不足可加重无力、软弱、生理少尿、夜尿等。
继发性吸收不良综合征除上述吸收不良表现外,还具有原发病表现。
实验室及其他检查
一、粪脂肪检查
(一)苏丹Ⅲ染色镜检 正常时粪中不出现脂肪滴,如>10滴/高倍视野,示脂肪吸收不正常。
(二)粪脂定量 正常<6g/24小时,>6g/24小时,可诊断吸收不良综合征。
二、脂肪平衡试验
每日摄入试验餐,含脂肪70克以上,连续6天。收集后72小时(第4-6天)粪便测定脂肪含量,计算吸收率。
脂肪吸收率= 摄入脂肪(后3天)-粪脂(后3天)/(摄入脂肪) ×100
正常值:>95%,低于正常指示脂肪吸收障碍。
三、D-木糖吸收试验
D-木糖(D-Xylose)为一种戊糖,口服后不经消化酶分解、直接经空肠粘膜吸收,不在体内代谢,从肾排出。如肾功正常、测定尿内D-木糖排出量可反映小肠吸收功能。方法:空腹口服D-木糖5g,收集5小时尿,测定尿中D-木糖。正常值:>1.25g(25%),1.0~1.2g为可疑,<1.0g(20%)为异常。
四、维生素B12吸收试验
反映回肠吸收功能,先注射维生素B121000ug,使体内饱和,口服60钴标记维生素B122ug,收集48小时尿,测定60钴量,正常值:>8-10%,2- 7%为中度吸收不良,<2%重度吸收不良。多用于检查小肠细菌过度生长。
五、BT-PABA(又称胰功肽)试验
苯甲酰-L酪氨酸-对氨苯甲酸(BT-PABA)口服后,在小肠经糜蛋白酸酶分解,游离的对氨苯甲酸易被小肠吸收,经肾排出,收集6小时尿测定其排出量,可反映胰腺外分泌功能,正常值:55~75%。
六、钡餐X线全消化道检查
可了解小肠分泌与运动功能及有关病变,如肠管扩张,狭窄、粘膜皱襞改变、憩室、瘘管等。
七、小肠粘膜活检
可通过空肠镜检查或小肠粘膜活检器,钳取空肠粘膜活组织检查,也可通过结肠镜逆行插入回肠末端取回肠粘膜组织检查,诊断价值很大。
诊断
根据临床表现可疑吸收不良综合征者,先作粪便脂肪及X线钡餐检查,确定吸收不良存在;进一步检查寻找吸收不良的病因,制定治疗计划,观察疗效,验证诊断。
1、正常所见:①胰腺功能不良;②胆盐缺乏。
2、小肠扩张,粘膜正常或皱襞消失;①热带脂肪泻;②非热带脂肪泻;③肠梗阻;④硬皮病;⑤糖尿病;⑥特发性小肠假性梗阻;⑦内脏神经官能症。
3、皱襞规则但增厚,扩张或不扩张:①水肿;②淋巴管扩张;③淀粉样变性。
4、皱襞不规则或结节样增厚,伴或不伴扩张;①肉芽肿性疾病(克隆病、结核病、组织胞浆菌病);②Whipple病;③淋巴瘤;④卓-艾综合征;⑤寄生虫;⑥异常球蛋白血症及淋巴增厚生;⑦淀粉样变性;⑧嗜酸细胞性胃肠病;⑨系统性红斑狼疮。
1、正常:①胰腺功能低下;②细菌过多繁殖,胆盐缺乏。
2、非特异性改变:①克隆病;②细菌过多繁殖。
3、特异性改变:①热带脂肪泻;②嗜酸细胞增多;③疱疹性皮炎;④异常球蛋白血症;⑤Whipple病;⑥贾第虫病;⑦淀粉样变性;⑧无β-脂蛋白血症;⑨淋巴瘤;⑩球虫病;⑾肥大细胞病。
治疗
病因明确者针对病因治疗,辅以对症治疗;病因不明确者积极进行对症及补充性治疗。腹泻频繁者可给解痉剂或氯哌酰胺(咯哌丁胺、Loperamide商品名易蒙停)以减少腹泻次数。调整饮食,静脉补充营养、蛋白质、各种维生素、电解质。如静脉滴注脂肪乳、白蛋白、维他利匹特N(Vitalipid N,一种含维生素A、D2、E、K1等的乳剂)、水乐维他N(Soluvit N,一种含维生素B1、B2、B6、烟酰胺、泛酸、维生素C、H、B12、叶酸等水溶性维生素注射液)等,必要时输血浆或全血。
|