概述

　　神经梅毒（neurosyphilis）为苍白密螺旋体（梅毒螺旋体）感染神经系统所引起大脑、脑膜或脊髓速海的临床综合征，是晚期梅毒全身性损害的表现。分为先天性与后天性梅毒两类。20世纪50年代后本病在我国几乎绝迹，70年后发病率上升，目前世界范围艾滋病流行使神经梅毒罹患率增加。

　　病因和发病机制
    一、先天性梅毒系母体内的梅毒病原经胎盘传给胎儿所致二、后天梅毒患者通过性行为感染给对方。男同性恋者是神经梅毒的高发人群，约10%未治疗的早期梅毒病人最终发展为神经梅毒，约15%的人类免疫缺陷病毒（HIV）感染者梅毒血清学试验阳性，约1%感染者患神经梅毒。

　　病理改变
    可分为间质损害与实质损害两类病理改变。间质改变主要为脑膜、脊膜和小动脉的淋巴细胞、浆细胞等炎性细胞浸润，脑膜、脊膜变厚，小动脉管腔窄甚至闭塞，引起脑软化、脊髓炎和神经炎。实质改变常见脑、脊髓神经细胞变性，数量减少，胶质细胞增生，大脑皮质、脊髓后索及后根萎缩，原发性视神经萎缩颇为常见。

　　临床表现

　　梅毒病原感染机体数月后即可侵入神经系统，但多数患者常迟至数年～数十年后方出现神经系统损害的表现。常见的神经梅毒类型有：

　　一、无症状性神经梅毒瞳孔异常是唯一提示本病的体征，根据血清学和CSF细胞数＞5×10 6/L可诊断，MRI发现脑膜信号增强。

　　二、脑膜血管梅毒或以脑膜损害为主，或以脑血管损害为主。以脑膜损害为主者为梅毒性脑膜炎，起病可急可缓，常见的症状有头痛、呕吐、颈强直、脑膜刺激征阳性、颅神经麻痹和癫痫发作等；脑脊液循环受阻可出现视乳头水肿及颅内压增高。梅毒性动脉炎可致梭状动脉瘤及脑血栓形成。

　　三、麻痹痴呆梅毒病原进入中枢神经系统后，无症状期为3～45年，平均15年，出现症状的年龄范围为30～60岁，35～45岁尤为多见。隐袭发病，常以精神障碍为首发症状，早期为性格改变，焦虑不安、易激动或抑制退缩，不修边幅，记忆力、计算力、认知力减退日趋严重，时间及空间定向力障碍，欣快和夸大妄想常较突出。随着精神障碍加重的同时，可见阿一罗瞳孔（Argyll-Robertson瞳孔，双侧瞳孔不等大，瞳孔小如针尖、边缘不整齐、对光反应极迟钝或消失及调视反应存在）。细小或粗大的震颤累及面部、唇、舌和肢体肌肉时即导致言语不清、书写困难、行动不便，此外还可并发缺血性脑卒中和癫痫发作。如症状继续进展，结局为痴呆状态、痉挛性瘫痪或去皮质状态。

　　四、脊髓痨病变以脊髓后索和后根为主。下肢深感觉减退甚至消失导致踩棉样感觉，感觉性共济失调、跨阈步态，腱反射引不出、充溢性尿失禁，多数患者有阿一罗瞳孔、肢体闪击性剧烈疼痛，男性患者阳萎常见，部分患者可有夏科（Charcot）关节（肿胀、无痛、关节内积液与活动过度）及内脏危象（以胃危象为多见，表现为阵发性腹剧痛、持续性呕吐，需与急腹症鉴别）。

　　五、先天性神经梅毒多见于4岁以前出现症状的早期先天性梅毒患儿。常见的神经损害有梅毒瘤及脑血栓形成。

　　实验室及其他检查

　　一、脑脊液检查CSF淋巴细胞数显著增多（100-300×10 6/L），有少量浆细胞和单核细胞，蛋白含量增高0.4-2g/L，糖含量减低或正常，IgG、IgM可增高。

　　二、血清和脑脊液梅毒诊断试验VDRL试验（约70%阳性）和荧光梅毒螺旋体抗体吸附试验（98%阳性），可作为神经梅毒确诊试验，但不用作疗效评价，该试验昂贵，仅少数实验室可以检测。胎盘梅毒产前诊断可做羊膜穿刺抽取羊水，用单克隆抗体检测梅毒螺旋体。

　　诊断和鉴别诊断

　　根据梅毒接触史、临床表现和梅毒的血清学试验进行诊断。不洁的性接触史在诊断中甚为重要，在询问此类病史时应充分说明其利害关系、尊重患者人格并按医疗道德规范予以保密。阿一罗瞳孔、肢体闪击样疼痛和内脏危象等临床表现对诊断均有一定意义。血清学检查中，康氏反应及华氏反应较常用，但可出现假阳性，胶状金试验特异性较差，唯荧光梅毒螺旋体吸附试验和梅毒螺旋停动试验的敏感性及特异性均高，有重要诊断价值。本病需要与其他原因的脑膜炎、脑血管病、痴呆和脊髓病等鉴别。

　　治疗

　　一、药物治疗神经梅毒一经确诊即应彻底治疗。药物首选为青霉素G，一般用240～320万U、静脉滴注、4/日，连用两周。为避免治疗过程中的不良反应，应在应用青霉素的三日前口服强的松、30mg、1/日，或地塞米松10mg，静脉滴注，1/日，至青霉素治疗开始时停用。如患者对青霉素过敏，可改用强力霉素（100mg，3/日，口服）或红霉素（500mg，4/日，口服），需连用一个月。治疗结束后每三个月应重复梅毒血清学检查，如仍为阳性，应重复治疗，并随访至恢复正常为止。

　　二、对症治疗闪电样疼痛可服用卡马西平100-200mg/次，每日3次；有癫痫发作者，按类型给与抗癫痫治疗；有精神症状者用强安定剂。内脏危象用阿托品和吩噻嗪类有效。

　　预后

　　35%-40%的麻痹性神经梅毒患者不能独立生活，未经治疗可于3-4年内死亡。脊髓痨预后不定，大多数患者停止进展或改善，部分病例治疗后仍然进展。其他类型神经梅毒积极治疗和监测后均能取得较好预后。