概述

　　偏头痛（migraine）是反复发作的一侧或两侧搏动性头痛，其特点为位于一侧（少数为双侧）头部的搏动性头痛，伴有恶心、呕吐；发作时对光、声音刺激敏感；少数典型病例发作前有视觉、感觉及运动先兆；部分患者有家族史。成年人中发病率为7.7%~18.7%，平均成年男性是1%~19%，成年女性为3%~29%；男性儿童6.6%，女性儿童14.1%.部分女性发作与月经周期有关，少数在不良环境、特殊气味、特殊食物影响下发病。

　　病因和发病机制

　　偏头痛的病因复杂，目前尚不得知，可能与遗传、内分泌（雌激素、黄体酮及催乳素水平过高）、生化因素（5-羟色胺、去甲肾上腺素、缓激肽、前列腺素E、内源性阿片样物分泌失调）、脑血管扩张和其他因素，包括心理、精神、神经（焦虑、紧张、疲劳）和食物（饮酒、咖啡、食含酪胺食品）有关，此外，物理（光、冷、声）因素也可诱发。

　　发病机制主要有下列几种学说：

　　（1）血管源性假说：

　　Wolff是第一个对偏头痛用科学的方法进行临床和实验研究的人。他得到的结论是，头痛发作前颅内动脉收缩，产生皮层缺血，出现视觉障碍等先兆症状，接着颈外动脉系统扩张，而产生头痛发作，组织内的血管周围的血管活性多肽和刺激性的无菌性炎症使头痛加剧。支持血管源性假说的依据主要有以下几个方面：临床上偏头痛的疼痛性质是搏动性和跳动性的；疼痛部位的多样性，疼痛位置与三叉神经的解剖学分布不一致，而与颈外动脉在面部和头部的分支相吻合，说明了疼痛是血管源性的。压迫颈动脉，可使偏头痛发作暂时得到缓解。应用α-肾上腺能阻断剂（如麦角胺）使疼痛缓解，使用血管扩张剂（如酒精、亚硝酸盐等）使其头痛症状恶化。

　　（2）神经源性假说：

　　该学说一百多年前由Liveing提出，近年来很多人在临床上支持神经源观点，并提出偏头痛是原发性神经源性紊乱伴有继发性血管运动改变的假说。概括起来可以从三个方面论述：

　　①偏头痛发作阶段，其全部症状均由脑产生，如前期症状的行为改变、心境变化、食物癖等。头痛期病人有些是跳动性疼痛，其余则是恒定性头痛。即使是跳动性疼痛也不是原发于血管，头痛期的神经症状包括羞明、音响恐怖、全身性兴奋、对震动和嗅觉过敏、注意力丧失、失眠、打呵欠、体温不稳定等，这些都不是颅外血管扩张引起的症状。症状恢复期中的心境和精神变化、呵欠和疲劳都是神经源性的。

　　②偏头痛的促发因素：精神刺激、饥饿、睡眠太多或太少、女性的经期、感觉器官的刺激等诱发偏头痛发作的因素都是与神经系统有关联的。

　　③通过对脑电图、脑血流量及脑代谢的研究发现，可以有力地支持神经源学说。

　　临床表现

　　常在10-30岁之间发病，女多于男，50岁以后部分或完全缓解。气候剧变、精神刺激和某些食物（如奶酪）的摄人可以诱发，在黑暗、安静环境内或睡眠后缓解。

　　一、不伴先兆的偏头痛（普遍型偏头痛）

　　最为常见。发作性中度到重度搏动性头痛，伴恶心、呕吐或畏光。体力活动使头痛加剧。发作开始时仅为轻到中度的钝痛或不适感，几分钟到几小时后达到严重的搏动性痛或跳痛。约2/3为一侧性头痛，也可为双侧头痛，有时疼痛放射至上颈部及肩部。头痛持续4～72小时，睡眠后常见缓解。发作间有明确的正常间隙期。若90%的发作与月经周期密切相关称月经期偏头痛。至少出现上述发作5次，除外颅内外各种器质性疾病后方可作出诊断。

　　二、伴有先兆的偏头痛（典型偏头痛）可分为先兆和头痛两期：

　　1.先兆期视觉症状最常见，如畏光，眼前闪光、火花，或复杂视幻觉，继而出现视野缺损、暗点、偏盲或短暂失明。少数病人可出现偏身麻木、轻度偏瘫或言语障碍。先兆大多持续5～20分钟。

　　2.头痛期常在先兆开始消退时出现。疼痛多始于一侧眶上、眶后部或额颞区，逐渐加重而扩展至半侧头部，甚至整个头部及颈部。头痛为搏动性，呈跳痛或钻凿样，程度逐渐加重发展成持续性剧痛。常伴恶心、呕吐、畏光、畏声。有的病人面部潮红，大量出汗眼结膜充血；有的病人面色苍白，精神萎靡，厌食。一次发作可持续1～3日，通常睡觉后头痛明显缓解，但发作过后连续数日倦怠无力。发作间歇期一切正常。上述典型偏头痛可分成几种亚型：

　　（1）伴有典型先兆的偏头痛：包括眼型偏头痛，偏瘫型偏头痛，失语型偏头痛等。至少出现过2次上述典型发作，排除器质性疾患后诊断方可成立。

　　（2）伴有延长先兆的偏头痛（复杂型偏头痛）：症状同（1）。先兆在头痛发作过程仍持久存在，延续时间超过1小时而不到1周。神经影像学检查不能发现有颅内结构病损。

　　（3）基底型偏头痛（原称基底动脉偏头痛）：有明确起源于脑干或双侧枕叶的先兆症状，如失明、双眼颞侧和鼻侧视野都有的视觉症状、构音障碍、眩晕、耳鸣、听力减退、复视、共济失调、双侧性感觉异常、双侧轻瘫或精神错乱等。多在数分钟至1小时内消失，继而发现双侧枕区搏动性头痛。间隙期一切正常。

　　（4）不伴头痛的偏头痛先兆（偏头痛等位发作）：出现见于偏头痛发作的各种先兆症状，但有时间并不随后出现头痛。当病人年龄渐老，头痛可完全消失而依然有发作性先兆症状，但完全表现为先兆症状而无头痛者则较少。40岁后首次发病者需作深入检查，除外血栓栓塞性TIA.三、眼肌麻痹型偏头痛极少见。起病年龄大多在30岁以下。有固定于一侧的头痛发作史，在一次较剧烈头痛（眼眶或眶后痛）发作后，出现同侧的眼肌麻痹，以上脸下垂最多见。麻痹持续数日或数周后恢复。开始几次发病麻痹完全恢复，但多次发作后可遗留部分眼肌麻痹而不恢复。神经影像不宋体排除颅内器质性病损。

　　四、儿童期良性发作性眩晕（偏头痛等位发作）

　　有偏头痛家族史但儿童本人无头痛。表现为多次、短暂的眩晕发作，也可出现发作性平衡失调、焦虑，伴有眼球震颤或呕吐。神经系统及脑电图检查正常。间隙期一切正常。部分儿童成年后可转为偏头痛。

　　五、偏头痛持续状态偏头痛发作持续时间在72小时以上（其间可能有短于4小时的缓解期）的称偏头痛持续状态。

　　实验室及其他检查

　　1.实验室检查发作期尿内5-羟色胺及5-羟色胺酸增加；血小板结合性及血浆游历的5-羟色胺降低。脑脊液常规和生化通常正常，少数患者淋巴细胞轻度增高。先兆期血小板聚集性增加，头痛期下降。

　　2.脑电图可有改变，但无特异性。

　　3.脑血流图发作期或间歇期两侧血流不对称，一侧偏高或一侧降低。

　　4.脑血管造影主要用于与颅内动脉瘤、动静脉畸形和占位性病变鉴别。