概述
脑血吸虫病(cerebral schistosomiasis)系血吸虫卵经血液循环沉积于脑组织引起病变的一种脑寄生虫病。血吸虫包括日本血吸虫、曼氏血吸虫、埃及血吸虫,在我国流行的为日本血吸虫病。它主要寄生在门静脉系统,阻塞肝及肠系膜静脉系统,也可异位于全身各脏器和组织内,以肺和脑为主。脑血吸虫病患者约为血吸虫病患者总数的1.74~4.29%.多见于青年人,主要流行于长江流域和南方十三省、市,日本、菲律宾等也常见。
病因和发病机制 粪便中血吸虫卵污染水源,在中间宿主钉螺内发育成尾蚴。人畜通过生产及生活接触疫水而感染。脑血吸虫病是大量的虫卵进入脑部,其途径有(1)直接来自寄生在脑静脉窦中的成虫,(2)来自寄生在门静脉系统的成虫,其虫卵通过体循环血流沉积在脑组织中,其病理过程就是虫卵栓塞过程,(3)少数也可通过脊柱静脉进入脑部。
病理改变 虫卵进入脑部后,沉积栓塞脑部血管,诱发宿主产生免疫反应应答及病理改变,在病变区的软脑膜和软脑膜皮下表现为虫卵肉芽肿、假结核结节及瘢痕结节形成,非特异病变的胶质细胞反应、脑软化和脑水肿。虫卵在骨髓也可沉积,其病理变化与脑部类似。
临床表现
本病多见于男性青壮年,中枢神经系统症状可在感染血吸虫数周至数年后发生。
一、急性型:
在感染数周后发病。主要为中毒反应与变态反应引起的脑水肿、急性脑炎或脑脊髓炎,突发高热、头痛、精神异常、痉挛发作、瘫痪、大小便失禁及意识障碍等,还可伴有咳嗽、咯血、腹泻、荨麻疹、肝脾肿大,脑脊液压力、蛋白含量、白细胞数均增高。
二、慢性型:
多在感染后数年发病。主要由于血吸虫虫卵沉积于脑组织内引起的症状,临床常见的类型有以下三种:
1、癫痫型:
多数慢性型患者属此型。血吸虫虫卵沉积于大脑皮质所致。癫痫发作的类型最常见者为部分性运动性发作(局限性癫痫)及贾克逊型发作,表现为一侧肢体、面肌、眼肌抽动,神志清楚,或者由身体某部抽动,遍及全身,出现意识障碍。其次为全身性强直一阵挛发作(大发作)及部分性复合发作(精神运动性发作)。本型部分患者可伴有颅内压增高症状。
2、脑血管病型:
急性起病,偏瘫、失语、意识障碍甚至昏迷,还可伴有部分性运动型癫痫发作。可能系血吸虫虫卵栓塞脑血管所致。需与其它原因引起的脑血管病鉴别。
3、 颅内占位病变型:
系血吸虫虫卵肉芽肿及弥漫性脑水肿所致。缓慢起病,进行性加重,头痛、呕吐、视力模糊、视乳头水肿、偏瘫、失语、共济失调,常伴有部分性运动型癫痫发作。脑脊液压力及蛋白含量均增高,脑脊液白细胞数正常或轻度增加,分类中嗜酸性粒细胞可占优势。
实验室及其他检查
1、血常规 急性型血吸虫患者白细胞和嗜酸粒细胞增多。
2、脑脊液检查 白细胞(10~100)*106/L,以淋巴细胞为主,嗜酸粒细胞增多,蛋白含量正常或轻度增高,有时在脑脊液中找到虫卵。
3、粪便检查 可找到血吸虫卵,孵化后有尾蚴。
4、直肠粘膜活检 有血吸虫的病理改变,阳性率78.3~90%. 5、血和脑脊液免疫学检查 环卵沉淀试验(COPT)、冻干血细胞间接血凝试验(IHA)、酶联免疫吸附试验(ELSA)阳性,提示血吸虫感染。
6、X线检查 病变区弥漫性脑肿胀,脑血管有移位表现。
7、头部CT 显示稍高密度病灶或等密度病灶,周围有大片水肿区,增强后见结节状强化或均匀强化。
8、MRI T1加权像见病灶呈片状脑回样低信号,边缘较清,脑室受压,中线结构移位。T2加权像信号明显均匀增强,静脉注入造影剂扫描有散在大小不等团状强化。
9、脑组织活检 在CT立体定向下行病灶部位组织活检可发现血吸虫联。
诊断 到过血吸虫疫区,有疫水接触史、胃肠道不适,血嗜酸粒细胞增多,粪便和尿液检查出血吸虫卵,血清学试验和直肠活检可帮助明确诊断。
鉴别诊断 主要与原发性癫痫、中毒性脑病、脑脓肿、病毒性脑膜脑炎、脑肿瘤、脑血管疾病鉴别,虽然各病与脑血吸虫病症状体征相似,容易误诊,根据流行病学资料、血吸虫感染症状、外周血及脑脊液中嗜酸粒细胞增多、血吸虫病原学、免疫学检查、头部CT、MRI,可作出诊断。
治疗
分为内科治疗与外科治疗两部分,以内科治疗为主。
一、内科治疗:
药物治疗首选吡喹酮,20mg/kg/日,分三次口服,连用10天,停药观察一月后,必要时还可重复应用。不良反应有头晕、恶心、食欲下降、心悸、胸闷,无须处理,停药后可消失。对伴癫痫发作的患者同时予以抗痫药物,对颅内压增高应予脱水治疗,有明显变态反应表现者应给予类固醇激素药物静脉滴注或口服。
二、手术治疗:
手术治疗适应证: 1、血吸虫虫卵肉芽肿经药物治疗无效或不能耐受药物治疗的患者; 2、伴有严重颅内增高并可能出现脑疝者; 3、与脑瘤鉴别诊断困难需活栓者。手术治疗后仍应根据病情进行必要的药物治疗。
预后
本病一般预后良好,经正规治疗后,85%患者的癫痫发作减少或停止,80%的患者可恢复原来的劳动能力。
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