血管性血友病

　　（1）概述：vWD是由于因子Ⅷ复合物中的血管性血友病因子基因的合成与表达缺陷而导致它的质和量异常所引起的出血性疾病。vWD是仅次于血友病A的另一种常见的出血性疾病。

　　（2）分型：根据遗传方式、临床表现和实验室检查的结果，大体可以将其分为三型：

　　1）Ⅰ型：主要是由于vWF量的合成减少所致，而vWF的多聚体的结构基本正常。本型患者为常染色体显性遗传。

　　2）Ⅱ型：主要是由于vWW的结构与功能缺陷所致，又分为ⅡA亚型、ⅡB亚型、ⅡM亚型和ⅡN亚型。

　　3）Ⅲ型：主要是由于vwF的抗原和活性均极度减低或缺如所致。Ⅲ型患者为常染色体隐性遗传，临床出血严重。

　　（3）实验室检查：各型检验参见表2-30-2。