实验室及其他检查
一、脑脊液常规和动力学检查无特征性改变,空洞较大可引起椎管轻度梗阻和CSF蛋白增高。
二、影像学检查 1、MRI矢状位图像可清晰显示空洞位置、大小和范围,是否合并Arnold-Chiari畸形等。是确诊本病的首选方法,有助于选择手术适应症和设计手术方案。
2、应用延迟脊髓CT扫描,将水溶性造影剂注入蛛网膜下腔,在注射后6、12、18、24小时行脊髓CT检查,可显示高密度空洞影像。
3、X线平片检查可发现脊柱侧弯或后突畸形、隐性脊柱裂、颈枕区畸形和Charcot关节等。
诊断本病多在青中年发病,病程缓慢。节段性分离性浅感觉障碍,肌肉萎缩无力,皮肤关节营养障碍,常伴有脊柱畸形、弓形足等。脑脊液检查压力及成分大多正常,空洞大时也可致椎管梗阻,脑脊液蛋白含量增高。X线摄片可证实所伴有的骨骼畸形,脊髓磺油造影可见脊髓增宽。延迟脊髓造影CT扫描及脊髓磁共振象可显示空洞的部位、形态与范围,尤以后者为理想的检测方法。
鉴别诊断 一、脊髓内肿瘤和脑干肿瘤前者临床表现与脊髓空洞症相似,但脊髓内肿瘤一般病变节段较短,早期出现括约肌症状,椎管梗阻现象常较明显;后者好发于儿童和少年,多有明显的交叉性麻痹,病程短,发展快,晚期可有颅压增高现象。
二、颈椎病虽可有上肢的肌萎缩及节段性感觉障碍,但无浅感觉分离,根性疼痛多见,肌萎缩常较轻,一般无营养障碍,颈椎X光片可见骨质半生及椎间孔变窄等征象。
三、麻风可引起手及前臂的痛触觉分离、肌萎缩及皮肤溃疡。但感觉障碍范围不符合节段性分布,体表皮肤可有散右脱屑和色素斑,受累神经变粗,并有麻风接触史,皮肤、粘膜及神经活检可查见麻风杆菌。
治疗
本病病情进展缓慢,常可迁延数十年之久。目前还内有特效疗法。
一、手术治疗较大空洞伴有椎管梗阻可行上颈段椎板切除减压术,合并颈枕区畸形及小脑扁桃体下疝可行枕骨下减压,手术矫治颅骨和神经组织畸形。张力性空洞可行脊髓切开及空洞-蛛网膜下腔分流术。
二、放射治疗对脊髓病变部位进行照射,可缓和疼痛,可用深部X线疗法或60Co治疗。
三、同位素131I碘疗法 1、口服:先用复方碘溶液封闭甲状腺,然后空腹口服钠131I溶液50-200mCi,每周服两次总量500mCi为一疗程。2-3个月后重复疗程。
2、椎管内注射:按常规腰椎穿刺,取头低位15°,穿刺针头倾向头部,注射无菌钠碘131(Na131I)溶液0.4-1.0mCi/ml,每15天一次,共3-4次。但疗效不确定。
四、对症治疗可给与镇痛剂、B族维生素、ATP、辅酶A、肌苷等;痛觉消失者应防止外伤、烫伤或冻伤,防止关节挛缩,辅助按摩等。
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