概述

　　急性脊髓炎（acute myelitis）是指脊髓的一种非特异性炎性病变，引起脊髓白质脱髓鞘病变或坏死，产生横贯性脊髓损害症状，也称为急性横贯性脊髓炎。其临床特征为下肢体瘫痪、传导束性感觉障碍和尿便障碍。

　　病因和发病机制
    本病病因未明，多数患者在发病前1-4周有上呼吸道感染、发热、腹泻等病毒感染症状，但脑脊液未检测出抗体，脊髓和脑脊液中未分离出病毒，可能由于某些病毒感染所致，或感染后的一种机体自身免疫反应，有的发生于疫苗接种之后。临床上包括不同的综合征如感染后脊髓炎和疫苗接种后脊髓炎、脱髓鞘性脊髓炎（急性多发性硬化）、坏死性脊髓炎和副肿瘤性脊髓炎等。

　　病理改变
    本病炎症可累及脊髓的不同部位，但以上胸髓（T3-5）最多见，其次为颈髓和腰髓，常局限于1个脊椎节段，多灶融合或多个节段散在病灶少见。肉眼见病变部位的脊髓肿胀、充血、变软，软脊膜充血、混浊，脊髓切面灰白质分界不清，可见点状出血。镜下见有软脊膜充血和炎性细胞浸润。严重者脊髓软化、坏死，后期可有脊髓萎缩和疤痕形成。

　　临床表现

　　一、急性横贯性脊髓炎本病可见于任何年龄，以青壮年多见。病前数天或1～2周可有发热、全身不适或上呼吸道感染等病史。起病急，首发症状为双下肢麻木无力、背痛或胸腰部束带感，多于数小时至数天内症状发展至高峰，出现脊髓横贯性损害症状。

　　1、运动障碍：

　　以胸髓受损害后引起的截瘫最常见，如颈髓受损则出现四肢瘫，并可伴有呼吸肌麻痹。早期脊髓休克阶段，病变水平以下呈弛缓性瘫痪、肌张力降低、深反射消失，病理反射也可引不出来。通常于2～3周后，逐渐过渡到痉挛性瘫痪，肌张力逐渐升高，尤以伸肌张力增高较明显，深反射出现继而亢进，病理反射明显，与此同时有时肌力也可能开始有所恢复，恢复一般常需数周、数月之久，但最终常有一些体征残留。倘病变重，范围广或合并有尿路感染等并发症者，脊髓休克阶段可能延长，有的可长期表现为弛缓性瘫痪，或脊髓休克期过后出现痉挛性屈曲性肢体瘫痪，此时肢体屈肌张力增高，稍有刺激，双下肢屈曲痉挛，伴出汗、竖毛反应和大小便自动排出等症状，称为脊髓总体反射。以上情况常提示预后较差，一些患者可终生瘫痪致残。

　　2、感觉障碍：

　　损害平面以下肢体和躯干的各类感觉均有障碍，重者完全消失、系双脊髓丘脑束和后索受损所致。在感觉缺失区上缘可有一感觉过敏带。

　　3、植物神经障碍：

　　脊髓休克期，由于骶髓排尿中枢及其反射的机能受到抑制，排尿功能丧失，尿潴留，且因膀胱对尿液充盈无任何感觉，逼尿肌松弛，而呈失张力性膀胱，尿容量可达1000ml以上；当膀胱过度充盈时，尿液呈不自主地外溢，谓之充盈性尿失禁。当脊髓休克期过后，因骶髓排尿中枢失去大脑的抑制性控制，排尿反射亢进，膀胱内的少量尿液即可引起逼尿肌收缩和不自主排尿，谓之反射性失禁。如病变继续好转，可逐步恢复随意排尿能力。此外，脊髓休克期尚有大便秘结、损害平面以下躯体无汗或少汗、皮肤干燥、苍白、发凉、立毛肌不能收缩；休克期过后，皮肤出汗及皮肤温度均可改善，立毛反射也可增强。如是颈髓病变影响了睫状内脏髓中枢则可出现Horner征。

　　二、急性上升性脊髓炎起病急骤，病变在数小时或1-2日内迅速上升，瘫痪由下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群，出现吞咽困难、构音障碍、呼吸肌瘫痪、甚至导致死亡。

　　三、脱髓鞘性脊髓炎多为急性多发性硬化脊髓炎，临床表现与感染后脊髓炎相似，但进展缓慢，病情常在1-3 周内达高峰。前驱感染不明显，多为不完全性横贯性损伤，表现为一或双侧下肢无力或瘫痪，伴麻木感，感觉障碍水平不明显或有两个平面，出现尿便障碍。诱发电位及MRI检查可能发现CNS其他部位病灶。

　　实验室及其他检查

　　一、实验室检查：

　　急性期周围血白细胞总数可稍增高。脑脊髓液压力正常，除脊髓严重肿胀外，一般无椎管梗阻现象。脑脊液外观无色透明，细胞数、蛋白含量正常或轻度增高，糖、氯化物正常。脑脊液免疫球蛋白含量也可有异常。

　　二、电生理检查
    1、视觉诱发电位（VEP）正常，可与视神经脊髓炎及MS鉴别。

　　2、下肢体感诱发电位（SEP）波幅可明显减低，运动诱发电位（MEP）异常，可作为判断疗效和预后指标。

　　3、肌电图呈失神经改变。

　　三、影像学检查脊柱X线平片正常。MRI典型显示病变部脊髓增粗，病变节段髓内多发片状或斑点状病灶，呈T1低信号、T2高信号，强度不均，可有融合。有的病例始终无异常。

　　诊断
    根据急性起病，病前的感染史，迅速进展为横贯性脊髓损害症状。病变水平以下运动、感觉和自主神经功能障碍，结合MRI检查及脑脊液所见，可以确诊。