概述

　　红斑肢痛症（erythromelalgia）是以肢体远端阵发性血管扩张，皮温升高、肤色潮红和剧烈烧灼样疼痛为主征的一种植物神经系统疾病。本病由Mitchell（1878）首先报道。1938年Smith和Allen又提出红热肢痛症，实际上两者常被混用。

　　病因和发病机制

　　红斑肢痛症的病因是血小板增多，血小板介导血管炎症和血栓反应所致。红热肢痛症不伴有血小板增多，但两者均累及自主神经支配的血管，产生相似的临床症状。特发性红热肢痛症是常染色体显性遗传病，继发性红热肢痛症是药物、中毒等引起。

　　临床表现

　　一、症状本病多见于20～40岁青壮年，男性多于女性。起病可急可缓，多同时累及两侧肢端，以双足更为多见。表现为足趾、足底、手指和手掌发红、动脉搏动增强，皮肤温度升高，伴有难以忍爱的烧灼样疼痛。多在夜间发作或加重，通常持续数小时。受热、环境温度升高，运动、行立、足下垂或对患肢的抚摸均可导致临床发作或症状加剧；静卧休息、抬高患肢，患肢暴露于冷空气中或浸泡于冷水中可使疼痛减轻或缓解。患者不愿穿着鞋、袜及将四肢放于被内，惧怕医生检查。

　　二、体征患肢皮色发红、皮温增高、血管扩张、轻度肿胀和多汗等。肢端可有客观感觉减退，指（趾）甲增厚，肌肉萎缩，但少有肢端溃疡、坏疽。病程长及（或）病情重者症状不仅限于肢端，可扩及整个下肢及累及上肢。

　　诊断
    肢端出现阵发性红、肿、热、痛症状，受热使疼痛加剧，冷敷可减轻，排除局部感染性炎症诊断即可成立。特发性红热肢痛症有明显的家族遗传史。小剂量或单一剂量的阿司匹林能够特异快速的消除学校办增高性红斑肢痛症的疼痛症状，可作为特征性诊断标准。

　　鉴别诊断
    一、雷诺病多见于青壮年女性，好发于手指，常为双侧性，偶可累及趾、面颊及外耳。典型的临床表现为顺序出现苍白、青紫和潮红。在疾病的早期，多在寒冷季节发病，一次持续时间15-60分钟不等。随着病情进展，不仅发作频繁，症状持续延长，即使在气温较高的季节遇冷也可以发病。发作时，往往伴有肢端麻木、疼痛感，后期出现指端溃疡、坏死。发作间歇期，除手指皮温稍低外，无其他症状。桡动脉或足背动脉搏动正常。

　　二、血栓闭塞性脉管炎绝大多数病人是青壮年男子，尤有长期大量吸烟嗜好；肢体足背或（和）胫后动脉搏动减弱或消失；肢体有游走性血栓性浅静脉炎的病史或临床表现；初发时多为单侧下肢，以后累及其它肢体；一般无高血压、高血脂、动脉硬化或糖尿病等病史。

　　三、小腿红斑病寒冷为诱发因素，红斑以小腿为主，无明显疼痛。

　　治疗

　　一、急性期应卧床休息，抬高患肢，局部冷敷或将肢体置于冷水中减轻疼痛，急性期后应避免任何引起血管扩张的局部刺激。

　　二、药物治疗
    1、血小板增高性红斑肢痛症可用小剂量阿司匹林50-100mg/d口服。

　　2、β-受体阻滞剂如普奈洛尔20-40mg/次口服，每天3次。

　　3、0.15%普鲁卡因500-1000ml静脉滴注，每天1次，5天为一疗程。

　　4 、肾上腺皮质激素短期冲击治疗可改善症状。

　　三、特发性红热肢痛症用局部神经阻滞有效，可选择踝上环状封闭、骶部硬膜外封闭或腰交感神经阻滞。继发性红热肢痛症患者应消除或干预相关病因。