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多发性肌炎(polymyositis ,PM)(2)
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多发性肌炎(polymyositis ,PM)(2)
作者:佚名  文章来源:医学教育网  点击数  更新时间:2010/3/6 13:01:19  文章录入:admin  责任编辑:admin

    实验室及其他检查

  一、体液检查:

  1、血清肌酸磷酸激酶(CPK)(急性期增高,比其它血清酶(如醛缩酶ALD、乳酸脱氢酶LDH、谷草转氨酶GOT)活力的测定更为敏感,但增高程度与肌无力程度并不平行。在亚急性及慢性期,GOT改变比CPK敏感。血清酶的增加常反映肌肉的破坏程度,应用激素治疗后CPK可以降低。

  2、血清肌红蛋白也明显增高,且与疾病严重程度一致,对临床诊断与疗效判断有重要助诊价值。

  3、血沉:约半数病人轻度上升,如高于60mm/h应考虑并发于胶原性疾病的可能。

  4、血清蛋白电泳:可发现α2与γ球蛋白增高。⑤血清免疫球蛋白:IgG、IgA和IgM可个别或全部增高。此外,24小时尿中肌酸排出量可显著增加,急性严重病人可有肌红蛋白尿,个别有血红蛋白尿。部分病例脑脊液蛋白可中度增高。

  二、肌电图检查:

  插入电位延长,有肌强直样放电活动;肌松弛时出现自发电位如纤颤电位和正相电位;肌轻收缩时可见运动单元电位平均时限缩短及平均波幅变低,前者和大量纤颤电位是本病活动期最常见现象和判断活动期的最重要指标。多相波也有增加。肌强收缩时则出现(成人<2000μv,小儿<1000μv)低波幅干扰相或病理干扰相。但少数慢性肌炎病员也可出现神经源性损害肌电图。运动神经传导速度多在正常范围。正中、胫后神经感觉传导速可有轻度减慢。肌电图检查对本病不仅有助诊价值,也可用为判断疗效的重要客观指标。

  三、心电图检查:

  异常率40%左右,呈现心动过速、心肌炎样表现、室性或房性传导阻滞或心律不齐等。

  四、肌活检检查:

  可无改变或仅有轻微改变。主要病理表现为肌肉的变性、坏死和炎细胞浸润;肌纤维肿胀,呈玻璃样、颗粒样、空泡性变、纤维断裂,间质水肿,血管周围有淋巴细胞和浆细胞等浸润。晚期慢性病灶处的肌纤维可完全被结缔组织所代替。

  诊断
    诊断根据亚急性或慢性病程,病变侵犯骨骼肌,主要表现为肢体近端肌无力和肌萎缩,伴有肌痛、触痛、无感觉障碍,结合血清CK活性显著升高、肌电图肌源性损害和肌活检纤维坏死和炎性细胞浸润等。

  鉴别诊断
    一、进行性肌营养不良症:

  多发性肌炎起病快,可有缓解,有全身性无力及肌萎缩,特别易累及颈肌以及出现吞咽困难,肌肉有疼痛和压痛,且可有皮肤改变及雷诺氏现象,无家族遗传史,均可进行性肌营养不良鉴别。

  二、流行性肌痛症:

  系病毒感染,流行区有相同患者,以呼吸痛及胸部肌肉压痛为主。

  三、肌球蛋白尿症:

  全身或局部肌肉疼痛、软弱,尿色变红、尿中肌球蛋白阳性。

  四、此外,也应注意同重症肌无力、感染性多发性神经炎、风湿性多发性肌痛相鉴别

  治疗

  一、急症处理:

  如有呼吸困难和缺氧时,应及时予以人工呼吸和给氧,必要时可作气管切开及辅助呼吸。如有吞咽困难,应注意防止吸入性肺炎和保证足够的营养,可采用鼻饲混合奶、要素或匀浆饮食以及静脉输入7% 17s复方氨基酸液(凡明)或10%脂肪乳等。

  二、激素治疗:

  临床转归与激素治疗的开始时间、用量和服药持续时间显著有关,因此应尽量争取早期及时并长期服药,凡病程小于2月者均可收效,病程越长、疗效越差;过早停药也易致复发。激素不强的松较地塞米松为佳,因后者本身也可引起肌无力。对急性重症病人可予氢化考的松200-300mg/日,加入10%葡萄糖液500ml内静滴。病情稳定后按慢性患者处理,每日强的松40-60mg顿服。除临床观察外,还可根据血清酶,尿肌酸排出量和肌电图等变化观察疗效,并预测有无复发。若上述改变恢复接近正常时,激素量可每2-3周减5mg,直到25-30mg/日,再维持一个月左右。若在减量过程中病情波动,血清酶增高,应增加剂量并调节至适宜剂量后,即可长期维持,有时须长达2-3年。一般维持量不少于10-15mg/日。为防止肾上腺皮质萎缩,病程中可间断应用促肾上腺皮质激素。使用激素治疗3-6个月后无效时,可改用硫唑嘌呤、6-硫基嘌呤、环磷酰胺、干扰素或血浆置换疗法。也可使用环孢菌素(6mg/kg/日)治疗有效。

  三、对症治疗:

  肌肉疼痛可辅以镇痛药物,并应用ATP或能量合剂,有利于病情恢复。应用蛋白同化剂如苯丙酸诺龙或丙酸睾丸酮等,对缓解症状、减轻疼痛好有帮助。对缓解期的慢性病人可先用按摩、推拿、水疗、透热虵疗等物理疗法,以减轻或防止肌肉萎缩和肢体挛缩。此外,治疗中应警惕潜匿性肿瘤存在,一经发现立即手术切除,可使本病症状减轻或缓解。合并肿瘤的多发性肌炎病员对激素治疗反应欠佳、予后差。若合并充血性心力衰竭需使用心得安方可缓解,用泮地黄、利尿剂类药物无效。乙型肝炎病毒能促发多发性肌炎。若病毒性肝炎和多发性肌炎共存时,使用激素治疗两者均可好转。

  预后

  本病预后差,死亡率国外报告为14-50%,国内为9-36%.年老体弱、复发、吞咽、呼吸困难、肺部感染和合并恶性肿瘤者预后更差。

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