概述

　　多发性肌炎（polymyositis ，PM）是一种以对称性肌无力、肌萎缩和肌痛为主要表现的炎症性肌病，系肌组织自体免疫反应性疾病，横纹肌呈现广泛性炎性和变性改变。如病变只限于肌肉，称多发性肌炎；如同时累及皮肤，称皮肌炎（DM）。

　　病因和发病机制
    本病病因和发病机制不明，可能与病毒感染和机体免疫机能紊乱有关：

　　一、病毒感染某些PM、DM患者肌肉电镜检查发现肌纤维中有病毒样颗粒，肌细胞中曾分离出CoxsakieA2病毒，也见到粘病毒、细小病毒的包涵体。认为可能与骨骼肌病毒感染有关，但至今未被证实。

　　二、免疫反应
    1、本病常伴有其它结缔组织病，如风湿性关节炎、风湿病、系统性红斑狼疮、干燥综合症等；

　　2、对皮质类固醇或其它免疫抑制剂治疗有效；

　　3、多发性肌炎的淋巴细胞对胚胎肌培养有细胞毒性作用，将异种肌肉匀浆北海和免疫佐剂给豚鼠注射，可引起病理变化与本病相似的实验性肌炎；

　　4、病人血清中存在抗肌球蛋白抗体、免疫补体，抗核因子，肌肉血管壁上有IgG、IgM及补体的沉积物，均提示免疫复合物引起血管损害。所以目前一般认为本病是通过抗原抗体复合物激活补体而引起的Ⅲ型变态反应（免疫复合物型）。

　　病理改变PM肌活检可见单纤维坏死，肌纤维间淋巴细胞浸润，数量不等，以T细胞为主；可见细胞核、嗜碱性肌浆和新生的肌原纤维。DM的组织病理学不同，为肌束中央纤维完整，束周肌纤维萎缩，肌束膜结缔组织小血管周围B细胞浸润，并有较少的粒细胞和浆细胞。肌纤维节段性变性、坏死和崩解程度不同可以反映病情的严重性。

　　临床表现

　　一、多发性肌炎（Ⅰ型）

　　1、急性型：

　　急性起病，见于任何年龄。伴有高热、头痛、周身不适和严重肌无力，全身肌肉和关节疼痛，吞咽困难。常见颜面、眶周、肢体水肿，可伴肌红蛋白尿。

　　2、亚急性及慢性型：

　　可起病于任何年龄，全身性感染症状不常见，肌无力常自骨盆带开始，逐渐累及肩胛带、躯干及四肢近端肌群，引起上楼困难，抬头不能；咽喉部和呼吸肌受累时则发生发音、吞咽障碍和呼吸困难。无力肌群常伴轻度肌肉萎缩，但两者受累程度不成比例，即萎缩很轻而无力严重。心肌受累时可发生心电图异常和心力衰竭，重者危及生命。少数可累及平滑肌，表现为膀胱和直肠括约肌功能障碍。腱反射减弱或活跃。病程早期受累肌肉还常有压痛、触痛和肌肉紧张。晚期可有肌挛缩（纤维性肌炎），肌肉和皮下组织钙化，甚至肌肉骨化。本型病程波动，有自发加重和缓解，或呈慢性进行性，持续多年，在中年或老年妇女中更为多见。儿童及青年予后较好，偶见自行恢复者。

　　二、多发性肌炎或皮肌炎伴有胶元性疾病（Ⅱ型）

　　包括系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、硬皮病、结节性动脉周围炎、风湿热等。肌肉受累的形态和病程与Ⅰ型相似，但相当多的病人面部可有蝶形分布的红色皮疹，手部皮肤发紧、光亮并失去弹性（指端变硬），可有雷诺现象、皮下钙化以及足跟、肘、指关节发生溃疡等。偶可由类风湿性关节炎的轻度关节改变发展成系统性红斑狼疮。有的病人可以皮肤症状或其它结缔组织疾病为主要临床表现，而肌肉病变极轻。

　　三、多发性肌炎或皮肌炎伴恶性肿瘤（Ⅲ型）

　　本型有的肌肉症状早在肿瘤症状之前数月或数年已经出现，有的则肌肉和肿瘤的症状和体征同时出现。40岁以上多发性肌炎患者伴发肺、前列腺、乳腺、卵巢、子宫、结肠、胃、胰、鼻咽部等恶性肿瘤；其它部位如胆囊、腮腺、扁桃体的恶性肿瘤以及淋巴瘤、何杰金氏病也有报道。