鉴别诊断 多种发作性的非癫痫性疾病应该与癫痫发作相鉴别,最主要的应该与癫痫相鉴别的临床 情况包括以下几种。
一、 晕厥:
通常由精神紧张和受刺激或长时间过度疲劳等因素诱发,亦可见于其他情况,包括排尿(排尿中或排尿后,原因为迷走反射)、体位性低血压(神经源性或药物所致)和心率异常。表现为持续数分钟的意识丧失,发作前后通常伴有出冷汗、面色苍白、恶心、头重脚轻 和乏力等症状. 二、短暂性脑缺血发作:
一般表现为神经功能的缺失症状(运动和感觉功能缺失)。症状开始就 达到高峰,然后逐渐缓解。短暂脑缺血发作与癫痫发作的鉴别要点见表1. 表1 短暂性脑缺血发作与癫痫的鉴别要点
项目 |
短暂性脑缺血发作 |
癫痫 |
年龄 |
老年人多见 |
各年龄,青少年为多 |
持续时间 |
数分钟,数小时 |
数分钟 |
伴发病 |
动脉硬化,高血压,冠心病,糖尿病 |
不明确 |
症状 |
缺失性症状为主 |
刺激性症状 |
病史 |
中风史,TIA |
强直阵挛发作史 |
短暂全面遗忘 |
时间数十分钟,数小时 |
时间较短 |
脑电图 |
局灶性慢波 |
癫痫样放电
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三、偏头痛:表现为全头或头的一部分的剧烈性疼痛,发作前可以有先兆,例如暗点 或变形的暗 点、失语、逐渐扩展的麻木和偏瘫。偏头痛与癫痫的鉴别见表2. 表2 偏头痛与癫痫的鉴别要点
项目 |
偏头痛 |
癫痫 |
反复发作性史 |
有 |
有 |
先兆症状 |
有,持续时间较长 |
有,相对较短,或较长 |
视幻觉 |
闪光,暗点,偏盲,视物模糊 |
复杂的视幻觉 |
核心症状 |
剧烈头痛为主 |
强直,阵挛为主,头痛为不适感 |
头痛出现时间 |
发作中 |
发作前后 |
发作持续时间 |
较长(几小时或几天) |
较短(数分钟) |
意识丧失 |
少见(基底动脉性偏头痛) |
多见 |
神经记忆障碍 |
无或少见 |
多见 |
脑电图 |
非特异性慢波 |
癫痫样活动
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四、假性发作:
患者的描述通常比较模糊,缺乏明确的特征,每次发作也有不同。患 者主诉较多 ,全身抽搐样发作而意识正常的情况在假性发作中比较常见。抽搐表现为躯干的屈伸运动、 头部来回摇动或用力闭眼等,发作时脑电图正常有助于诊断.五、发作性睡病:
青少年多发,可以表现为白日过度瞌睡、猝倒、入睡前幻觉和睡眠瘫痪四联症 .白日瞌睡为白天不可控制的睡眠发作,入睡直接进入快速动眼睡眠,可持续数秒钟至数十 分钟,余无异常。
六、眩晕:
前庭系统周围与中枢功能障碍引起的一种运动性错觉,发作性周围的物体 出现旋转、 倾斜和移动感,多伴有恶心、呕吐、耳鸣等。可以持续数分钟、数小时或更长的时间。
七、抽动症:
多在少年儿童发病,表现为身体的全部或一部分快速的抽动,例如眨眼 、皱眉、缩鼻、努嘴、舔舌,以及做怪相、扭脖子、躯干肢体抖动等,可以伴有喉部的各种 不自主声响或秽语,患者能够在很短的时间内主动控制发作,睡眠中抽动消失。
八、一过性完全遗忘:
是一种在中年人中发生的情况,发作时记忆丧失,存在一定程度的逆行性 遗忘,发作可持续数小时,没有局灶性神经系统症状和体征。发作时患者除反复提问发生了 什么和对当前环境感到莫名其妙外,其他行为均正常。发作后患者可意识到记忆中出现了一 段时间的空白,可能与全脑的供血不足或双侧边缘系统短暂的功能障碍有关。
治疗
一、病因治疗一旦病因明确,应对因治疗,如脑瘤、脑血管畸形、脑组织瘢痕、颅内异物等可行手术治疗,脑寄生虫病需行抗寄生虫药物治疗。有的(如反射性癫痫)应尽量避免诱发因素的刺激以减免其发作。
二、药物治疗 对于病因未明或病因已明而暂不能治疗者一般均需行药物治疗。
(一)发作期的治疗:
1.全身强直-阵挛性发作时的处理:
首先应将患者置于安全处,解开衣扣,保持呼吸道通畅。若患者张口状态下,可在上下白齿间垫于软物(缠纱布的压舌板或卷成细条状的衣角或手帕等),以防舌咬伤,切勿强力撬开。抽搐时轻按四肢以防误伤及脱臼,抽搐停止后让患者头转向一侧,以利口腔分泌物流出,防止吸入肺内致窒息或肺炎。抽搐停止后患者意识未恢复前应加强监护,以防自伤、误伤、伤人、毁物等。
2.全身强直-阵挛性发作持续状态的处理:
癫痫持续状态是一严重的紧急情况,需作出及时正确的处理,以减少其致残和死亡率。
(1)迅速控制抽搐:
①安定:成人首次剂量10~20mg,按1~5mg/min缓慢静脉注射,有效而复发者,30分钟后可重复应用,或在首次用药后将安定20~40mg加入10%葡萄糖液100~250ml中缓慢静滴,10~20mg/h,视发作情况控制滴注速度和剂量,24小时总剂量不超过120mg.儿童剂量每次0.25~0.5mg/kg静推,速度1mg/min,婴儿不超过2mg/次,幼儿不超过5mg/次。5~10岁1mg/岁,儿童一次用量不超过10mg.新生儿及婴儿亦可用安定,每次0.5~1mg/kg肛管给药。应同时注意有无抑制呼吸。因其作用时间较短,可同时给鼻饲苯妥英钠或肌注苯巴比妥钠。
②异戊巴比妥钠:成人用0.5g,以注射用水或生理盐水稀释成10ml,以50mg/min速度缓慢匀速静注,直到抽搐停止后再追加50mg,剩余部分可行肌肉注射。注射过程中需密切观察呼吸情况,如有抑制呼吸现象应立即停止注射,并作人工呼吸。
③苯妥英钠:按8~10mg/kg或突击剂量14~20mg/kg,成人以50mg/min、儿童以1~3mg/min速度缓慢静注。有心律失常、呼吸功能障碍及低血压者慎用。
④利多卡因:成人用1%的利多卡因10ml,以20mg/min速度匀速静注。
⑤副醛:成人8~10ml、儿童0.3ml/kg,用植物油稀释后保留灌肠。
⑥10%水合氯醛:成人20~30ml、儿童0.3ml/kg保留灌肠。⑦发作控制后应继续鼻饲或口服抗癫痫药。
(2)减轻脑水肿:可用20%甘露醇、速尿20~40mg或10%葡萄糖甘油利尿脱水,以减轻脑水肿。
(3)其他:维护呼吸道通畅,注意循环功能,纠正水电解质及酸碱平衡紊乱,控制高热及感染等。
(二)发作间歇期的处理:
1.常用的抗癫痫药物 2.抗癫痫药物的使用原则:
(1)一经确诊为癫痫,原则上应及早用药,但仅有一次发作而有明确诱因或数年一发者可先观察,暂不给药。
(2)尽快控制发作:应长期按时定量服药,间断服药既无治疗价值,又有导致癫痫持续状态的危险。
(3)按癫痫发作类型选药:选择有效、安全、价廉和来源有保证的药物。通常全身强直-阵挛性发作选用苯妥英钠、丙戊酸钠、苯巴比妥、卡马西平;部分性发作选卡马西平、苯妥英钠、苯巴比妥;失神发作选丙戊酸钠、乙琥胺;婴儿痉挛选ACTH(24~50μ/d,4~6周)、强地松、氯硝安定等。
(4)合适的药物剂量:通常从小剂量开始,逐渐增加至有效控制发作而无明显毒副作用的剂量,坚持长期按时定量服用。最好结合血浆药物浓度的监测来调整剂量。病情尚未控制,血浆浓度未达稳态时宜加量。儿童因随年龄增长体重不断增加,故需经常调整药物剂量。
(5)单一药物为主:一般主张使用单一药物治疗。只有当一种药物最大剂量仍不能控制发作、出现明显毒副作用或有两种以上发作类型时,可考虑两种药物联合使用,但需注意药物相互作用。
(6)换药:某一药物用至极量,药物血浆浓度亦超出正常范围仍不能控制发作,或(和)有严重的毒副作用时,需考虑换药或联合用药。除因毒副作用原因无法继续使用者外,严禁突然撤换,以免引起持续状态。换药宜有至少1周以上的交替时间。
(7)停药:应根据发作类型,既往发作情况、颅内有无持久性病灶和脑电图异常来决定。一般原发性者完全控制2~4年后,脑电图正常或发作波消失者方可考虑停药。停药宜逐渐减量,最好在3~6个月内完成。对继发性癫痫有时停药困难,有的可能要终生服药。
三、手术治疗手术治疗主要适用于难治性癫痫。凡确诊为癫痫后,经系统药物治疗,并在血浆浓度监测下治疗2年仍不能控制,每月发作在4次以上,病程在3年以上者,可考虑行手术治疗。
外科治疗方法主要有三类:一类为切除癫痫源病灶或癫痫源区,如大脑皮质、脑叶及大脑半球切除术等;第二类为阻断癫痫放电的扩散经路,提高癫痫阈值,破坏癫痫的兴奋机构,如大脑联合(胼胝体)切开术、立体定向脑深部结构摧毁术(杏仁核、Forel-H区)等;第三类为刺激癫痫的抑制结构,如慢性小脑刺激术。
四、癫痫患者的保健 (一)癫痫患者或其家属必须有一套系统完整的发病与治疗档案,记载发病情况、服药剂量、时间与反应,在就诊时交给医生,以评价治疗效果。
(二)严格观察药物不良作用,定期检查血、尿常规、肝功等。
(三)儿童患者可照常上学,成人患者不宜从事高空或水上作业、机动车辆驾驶、操作高速车床、高压电器及哨卫等工作。
(四)患者可以结婚,遗传性癫痫患者按有关规定不得生育。
预后 癫痫属于可治性疾病,对癫痫的预后估计与许多因素有关,如发作类型、病因、发作频率,起病年龄、头皮脑电图表现以及对抗癫痫药的反应等。经调查,癫痫自然缓解5年以上占27.1%.发作在早期得到治疗者预后较好,起病5年后开始治疗的预后不良,发作能很快被单一常规剂量的抗癫痫药物控制者预后较好。发作频率越高预后越差。正常或接近正常的头皮脑电图是预后良好证据,异常头皮脑电图中双侧同步放电预后较好,一侧半球异常,或弥散性异常预后则较差,局限性异常预后差。尖慢综合波,局限棘波等预后均差,头皮脑电图定位在顶、枕中央区预后较好。颞和额区预后较差,儿童中颞棘波表示预后好。
预防 1.应预防产伤、颅脑外伤以及涉及脑部的感染性疾病如乙脑、结核、寄生虫病等。对于新生儿抽搐和高热惊厥也应及时控制。
2.尽量避免各种诱发因素,不要长时间注视闪动之物(如看电视、玩游戏机等)。
3.适当进行一些轻松愉快的文体活动(如听音乐、打乒乓球等),避免从事驾车、游泳等易发生危险的活动。
4.注意饮食营养合理,勿过食肥甘厚味。
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