概述 垂体瘤是一组从垂体前叶和后叶及颅咽管上皮残余细胞发生的肿瘤。垂体瘤约占颅内肿瘤的10%,此组肿瘤以前叶的腺瘤占大多数,来自后叶者少见。
分类 一、根据肿瘤细胞来源H-E染色分类垂体瘤分为嫌色性、嗜酸性、嗜碱性细胞腺瘤及混合性腺瘤。
二、按细胞分泌功能分类 1、功能性(分泌性)垂体腺瘤 约占垂体瘤总数的65%~80%. (1)单激素分泌腺瘤:按发生率的高低顺序为: ①PRL 瘤,约占功能性垂体瘤的40%~60%. ②GH瘤约占20%~30%. ③ACTH瘤分为库欣(Cushing)病和纳尔逊(Nelson)综合征两种,约占5%~15%. ④TSH 瘤少见,不足1%. ⑤GnH瘤约占3.5%. 2、无功能性(无分泌性垂体腺瘤 约占垂体瘤总数的20%~35%.垂体前叶还有少数约1%产生垂体恶性腺瘤及垂体腺癌。神经垂体瘤极少见,实属为一种神经胶质瘤。
三、按垂体瘤大小分类 1、Ⅰ型:微腺瘤,肿瘤的直径不到1cm,生长限于垂体内,蝶鞍大小正常。
2、Ⅱ型:局限在鞍内,但鞍底骨质可有破坏。
3、Ⅲ型:蝶鞍球形扩大,鞍背骨质吸收脱钙,鞍底骨质破坏,多有鞍上扩张。
4、Ⅳ型:巨大型腺瘤,腺瘤向鞍上、鞍旁、鞍后生长,并可突入第三脑室或破坏鞍底伸入蝶窦。
临床表现
垂体瘤尤其是具有功能的分泌激素瘤可有两种表现:一为占位病变的扩张作用,二是激素的分泌异常,或分泌过多,或肿瘤增大压迫正常垂体组织而使激素分泌减少,表现为继发性性腺、肾上腺皮质、甲状腺功能减退症。
垂体功能性腺瘤所分泌激素及临床表现
肿瘤名称 分泌激素 临床表现生长激素瘤 GH 和 PRL 肢端肥大症、巨人症催乳素瘤 PRL 女:闭经 - 溢乳综合征,不育 男:性腺功能减退症,阳痿 Cushing 病促肾上腺皮质激素瘤 ACTH Nelson 综合征促性腺激素瘤 黑素细胞剌激素 ( α MSH) FSH/LH 、α亚单位 性腺功能减退症促甲状腺激素瘤 TSH 甲状腺功能亢进症垂体瘤的占位性病变可影响局部和邻近组织,垂体瘤直径大于 1cm 者可因压迫鞍膈而有严重头痛;若向前上方发展可压迫视神经交叉出现视力减退,视野缺损,主要为颖侧偏盲或双颞侧上方偏盲;向上方发展可以影响下丘脑而有尿崩症、睡眠异常、食欲亢进或减退、体温节障碍、自主神经功能失常、性早熟、性腺功能减退、性格改变;向侧方发展则可影响海绵窦,而压迫第3、4、6对脑神经而引起睑下垂、眼外肌麻痹和复视,还可影响第5对脑神经的眼支和上颌支而有神经麻痹、感觉异常等。在肿瘤发展的基础上可发生垂体瘤内出血,称为垂体卒中,引起严重头痛、视力急剧减退、眼外肌麻痹、昏睡、昏迷、脑膜刺激征和颅内压增高。
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