一、概念和发病原因

　　是一种与AIDP类似有免疫性周围神经病，症状与AIDP相似，但病程缓慢易复发，并对激素治疗效果好。

　　二、临床表现

　　隐袭起病，进展期数月至数年，一般大于2个月。病程呈现单相缓慢进展缓解复发模式，单相发展也可以出现自发的缓解。

　　运动症状：最常见，有些患者仅对称出现肢体的近端和远端无力，在变异型CIDP可以出现肢体无力不对称。近端无力表现为肩胛带、骨盆带、上臂、大腿肌无力，亦可伴有颈部屈肌的力弱。四肢远端受累出现双手持物和书写困难。呼吸肌受累少见，只有很少数患者出现呼吸衰竭。颅神经多不被累及。

　　感觉症状：感觉障碍相对肢体无力而言比较轻，四肢感觉障碍常呈对称性分布，下肢多于上肢，远端明显。个别患者出现痛觉过敏，出现两下肢烧灼样疼痛、麻木、刺痛感。感觉变异型CIDP可以出现单纯的感觉障碍和感觉性共济失调，走路蹒跚和容易踩空，深感觉障碍常较浅感觉重。

　　反射改变：90％的患者出现腱反射的减退和消失。其他表现：颅神经的功能障碍在CIDP比较少见，仅偶尔出现在个别患者，以面神经受累最常见，且多为双侧受累。少数病人可有视乳头水肿。在疾病的慢性期出现神经粗大变硬。

　　三、诊断和鉴别诊断

　　血清可以查到抗微管蛋白的IgG和M抗体，在部分患者可以发现抗施万细胞膜的抗体，偶尔发现M蛋白。90％患者出现CSF蛋白质升高，蛋白量多在0.8～2.5g/L之间，复发时CSF蛋白明显升高。细胞数正常，出现蛋白-细胞分离现象，CSF中的蛋白主要是γ球蛋白，也存在IgM型的抗硫脂抗体更常见于感觉轴索型患者。部分患者出现CSF寡克隆带阳性。肌电图检查可以发现骨骼肌去神经支配改变，提示轴突损害的存在。周围神经的远端潜伏期延长，周围神经传导速度减慢，呈多灶性，伴有传导阻滞现象，F波及H反射的潜伏期延长。动作电位的波幅下降提示存在轴索损害。

　　诊断主要根据临床症状和体征、电生理及脑脊液检查。临床症状应当是多数表现为近端和远端的肢体无力。少数表现为仅有远端无力或感觉障碍。有少数表现的患者需要电生理检查提示存在脱髓鞘性多发神经病，除外中毒性、代谢性、遗传性和血管性周围神经病。CSF蛋白升高为必须指标，细胞数正常为支持指标。病理指标要求有脱髓鞘改变。

　　确诊水平满足多数表现和电生理指标，满足CSF指标时无需满足病理指标。电生理或CSF中仅一项满足指标，需要病理检查诊断为极可能CIDP.少数表现要有至少2项实验室指标诊断为可能的CIDP.应当考虑到该病存在变异型。

　　鉴别诊断：多灶性运动神经病、异常球蛋白血症合并慢性周围神经病、遗传性运动感觉神经病。需要结合临床表现、家族史、电生理、脑脊液检查和病理检查进行综合分析。

　　四、治疗和护理

　　最基本目的是控制症状、改善肢体功能以及长时间保持症状的缓解。由于继发的轴索变性会导致病情的不可逆改变，需要早期给予规范化治疗。而患者早期的症状一般较轻，由治疗带来的副作用却可能非常明显。因此在选择治疗时必须考虑到多种因素，包括疾病的严重程度、长期用药的副作用、年龄相关的危险、目前患有的疾病以及治疗费用等。

　　糖皮质激素，单独用药治疗有90％的患者能获得部分或完全的缓解。强的松的剂量按照体重而确定，一般剂量为l～2毫克/公斤/天，用3～6个月或临床症状改善后再逐浙减量。大剂量甲基强的松龙冲击治疗一般采取250～500毫克/天用5天，而后一周或一个月一次250～500毫克。对感觉共济失调型的治疗也有良好的效果，一般病程较短缓解复发患者效果好。反应差的患者中可能存在严重的轴索损害。安全性和耐受性差。

　　静脉点滴免疫球蛋白（IVIg），80％的患者有效。其方法是400毫克/公斤每周用1～2次，连续用8周或更长时间。大多数患者应用IVIg治疗需2～8周才能控制症状，有严重轴索损害的患者效果不明显，这种治疗费用高。血浆置换，血浆置换对复发性或慢性进展的CIDP均有效，其疗效与IVIg相似。属于侵入性治疗、耗费时间、费用高、仅能在个别的中心实施治疗。

　　免疫抑制剂包括硫唑嘌呤、环孢霉素A、氟达拉滨、环磷酰胺。一般为二线用药，在患者不能应用上述治疗时，特别是病理检查发现轴索损害的患者，可应用免疫抑制剂治疗或联合治疗。环孢霉素A为2.5～5毫克/公斤。一日2次，用于激素抵抗的患者。而后维持有效剂量。硫唑嘌呤2.5～3毫克/公斤，以减少糖皮质激素和环孢霉素A的剂量。