一、概念

　　发绀是指由于血液中还原型血红蛋白含量或异常血红蛋白衍化物增加使皮肤、黏膜呈青紫色。常常在口唇、甲床和颧部等部位表现明显，因为这些部位毛细血管丰富、皮肤菲薄、且少色素沉着，易于观察。

　　二、发生机制及病因

　　发绀发生最常见的机制为血液中还原型血红蛋白的绝对含量增加。发绀也见于血中异常血红蛋白衍化物增加的情况，如高铁血红蛋白和硫化血红蛋白。

　　常见原因

　　（一）呼吸系统疾病

　　各种肺部疾病引起严重低氧血症时均可出现。

　　（二）心脏疾病

　　各种原因所致左心衰竭、先天性发绀型心脏病（Fallot四联症）、艾森曼格（Eisenmenger）综合征等。

　　（三）周围循环障碍

　　缺血性发绀：左心衰竭、休克、周围动脉病变、"雷诺现象".淤血性发绀：右心衰竭、心包积液、缩窄性心包炎、周围静脉病变（深静脉血栓静脉炎、腔静脉阻塞等）。

　　（四）异常血红蛋白衍化物增加

　　高铁血红蛋白血症（先天性高铁血红蛋白血症；伯氨喹啉、亚硝酸盐、磺胺类等所致高铁血红蛋白血症）、硫化血红蛋白血症。

　　三、分类与临床表现

　　根据病因可将发绀分为中心型发绀和周围型发绀两种。中心型发绀的原因为SaO2下降或出现异常血红蛋白衍化物，发绀为全身性，除四肢和末梢部位外，黏膜也可以见到发绀。SaO2下降的主要原因为肺部病变和动静脉分流。周围型发绀主要见于周围循环障碍，分为缺血性发绀和淤血性发绀，缺血性发绀主要为肢体动脉供血不足，而淤血性发绀则是肢体静脉回流障碍。两者均表现可为肢体末梢和下垂部位发绀，可以无口唇和口腔黏膜青紫。

　　发绀的临床表现

　　1.紫绀发病年龄、起病时间和快慢。出生时即有发绀常常提示先心病的诊断。

　　2.是否接触过某些可以导致异常血红蛋白衍化物出现的药物或化学物质，尤其是集体发病（常见原因为亚硝酸盐中毒所致“肠源性发绀”）。

　　3.发绀间断出现，见于“雷诺现象”、异常血红蛋白衍化物增加。

　　4.中心型发绀应询问有关呼吸系统和循环系统疾病的症状学。

　　四、伴随症状

　　1.伴呼吸困难常见于心肺功能严重受损的疾病；

　　2.伴杵状指常见于先天性发绀性心脏病、肺动静脉瘘和特发性肺纤维化；

　　3.伴意识障碍常见于中毒、休克等。