肾病综合征临床病理类型和临床表现:
1.微小病变型肾病
电镜下有广泛的肾小球脏层上皮细胞足突融合。无电子考试大网站收集致密物。男性多于女性,好发于儿童,老年亦有上升趋势,典型表现为NS少见肉眼血尿,一般无持续性高血压及肾功能减退。90%以上病人对糖皮质激素治疗敏感,但易复发。
2.系膜增生性肾小球肾炎
光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生。
IgA肾病以IgA沉积为主,伴C3,非IgA型以IgM或IgG沉积为主,伴C3,在肾小球系膜区及毛细血管壁呈颗粒样沉积。
男性多于女性,好发于青少年,半数于上呼吸道感染后急性起病,部分隐匿起病。IgA肾病者15%出现肾病综合征,几乎均有血尿,非IgA型30%出现肾病综合征,70%伴血尿。随肾脏病变加重,肾功能不全及高血压发生率增加。
3.系膜毛细血管性肾小球肾炎
光镜下系膜细胞和系膜基质重度增生,插入到肾小球基底膜和内皮细胞之间,使毛细血管袢呈现"双轨征".(典型特征要牢记)。
免疫病理见IgG,C3呈颗粒状沉积于系膜区及毛细血管壁。男性多于女性,多见于青壮年,多有前驱感染,发病较急,可表现为急性肾炎综合征和肾病综合征。几乎所有患者均有血尿。
肾功能损害,高血压及贫血出现早,病情持续进展,病变进展快。激素和细胞毒药物,疗效差。约半数病例发病10年后进展至慢性肾衰。
4.膜性肾病
早期光镜下基底膜上皮侧可见排列整齐的嗜复红小颗粒(Masson染色);进而形成钉突(嗜银染色),基底膜逐渐增厚。若钉突形成,足突可广泛融合。
男性多于女性,好发于中老年,起病隐匿,多表现为肾考,试大网站收集病综合征,可伴镜下血尿。发病5~10年后出现肾功能损害,极易并发血栓栓塞。少数可自发缓解,早期治疗缓解率高,病情进展,疗效差。
5.局灶性节段性肾小球硬化
光镜下局灶性,节段性肾小球硬化,首先侵犯髓旁肾小球近血管极部位。相应肾小管萎缩,肾间质纤维化。IgM和C3在受累节段呈团块状沉积。
好发于青少年男性,起病隐匿,主要表现为肾病综合征,约75%患者伴血尿,确诊时常已有高血压和肾功能减退。多数有近曲小管功能障碍。激素和细胞毒药物疗效差,逐渐发展为肾衰竭。
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